Симптоми та лікування мітрального стенозу

Що таке мітральний стеноз?

Мітральний стеноз (МС) – кардіальна патологія, спричинена аномальним структурним дефектом (звуженням лівого атріовентрикулярного отвору), що перешкоджає переходу крові з лівого передсердя в шлуночок, зумовленого дегенеративними процесами мітрального клапана (МК).

Звуження лівого АВ (атріовентрикулярного) отвори відбувається через склеювання, а далі і зрощення дотичних країв стулок МК, місця зрощення називають комісурами. Поруч із цим стулки уплощуються, коротшають і потовщуються хордальні нитки. Наслідком цього стає пролапс стулок МК у порожнину шлуночка.

Гемодинамічний вплив викликає пошкодження клапана на стулках з пристіночним тромбоутворенням. Подальша організація тромбів провокує ще більше зрощення стулок МК та прогресування захворювання. При МС у процес залучаються структури, що лежать під клапаном: коротшають, товщають і зростаються між собою хорди. Іноді має місце звапніння комісур, що робить стулки практично нерухомими.

Причини розвитку пороку та його класифікація

Етіологія МС:

Ревматизм (у 80% випадків);
Інфекційний, септичний ендокардит;
ВКВ, ревматоїдний артрит, хвороби накопичення, амілоїдоз;
Асиметрична гіпертрофія ЛШ при ГКМШ;
ВПС (Синдром Лютембаше, відкрита Боталова протока, фіброеластоз міокарда, коарктація аорти, субаортальний стеноз);
Міксома;
Тромб у лівому передсерді;
Карциноматоз;
третинний сифіліс;
Дія медикаментів (препарати на основі полину);
Рестеноз після коміссуротомії, протезування МК.

Види мітрального стенозу

За анатомічною характеристикою звуження:

Звуження на кшталт петлиці піджака – клапан виглядає як перемичка з крайовим зрощенням фіброзованих стулок, візуалізується невелике укорочення хордальних ниток;
Воронкоподібне звуження на кшталт «рибячого рота» — стулки клапана низько припаяні до сосочкових м'язів;
Стеноз поєднаного характеру.

Ступені звуження мітрального клапана

У здорової людини площа лівого АВ гирла 4-6 см². Клінічно стеноз проявляється при зменшенні площі до 2 см². При звуженні до 1 см² відбувається різке зниження толерантності до фізичних навантажень.

За величиною звуження МК стеноз поділяється на:

Мінімальний стеноз;
Різкий - загальна площа менше 0,5 см²;
Виражений – площа від 0,5 до 1 см²;
Помірний – звуження від 1 до 1,5 см²;
Незначний – площа отвору понад 2 см².

Основні симптоми та клінічні ознаки патології

Семіотика клінічних проявів захворювання залежить від стадії стенозу:

I – компенсаторна – пацієнт не має скарг. Ознаки МС знаходять при аускультації, ЕхоКГ, на ЕКГ лише ознаки навантаження ЛП;
II – застою у малому колі – з пароксизмами задишки, обмеженням працездатності;
III- правошлуночкової недостатності - стійка легенева гіпертензія з утворенням «другого бар'єру», ХСН;
IV – дистрофічна – симптоматика порушень кровотоку в обох колах, медикаментозна підтримка може тимчасово покращити стан, порушення ритму;
V-термінальна – критичні розлади кровообігу зіставні з ХСН ІІІ ст.

Суб'єктивні симптоми стенозу мітрального клапана:

зниження толерантності до фізичних навантажень;
хронічна втома, пароксизмальна задишка (надалі та спокої);
кашель із кровохарканням;
рецидивні легеневі інфекції (бронхіти, пневмонії);
серцебиття;
розпирання у правому підребер'ї;
хрипоту (гіпертрофоване ЛП здавлює лівий гортанний рекурентний нерв - с. Ортнера), дискомфорт у перикардіальній ділянці.

Об'єктивні дані:

Facies mitralis – синьо-червоний рум'янець на обличчі у вигляді метелика;
"Серцевий горб", наявність епігастральної пульсації (гіпертрофія ПШ);
Периферичні набряки, акроціаноз, гепатомегалія, гідроторакс, асцит;
Тахікардія, фібриляція передсердь, pulsus deferens (різниця пульсів на променевих артеріях);
Діастолічна вібрація грудної клітки («котяче бурчання»);
Перкуторно - розширення меж серцевої тупості вгору та вправо;
Аускультативна картина: «ритм перепілки»
- сильний, брязкає I тон в IV міжребер'ї зліва,
- клацання відкриття МК наприкінці II тону;
- протодастолічний шум із пресистолічним посиленням;
- акцент II тону у другому міжребер'ї праворуч і стихає шум Грехема-Стілла.

За результатами ЕКГ присутні:

Симптоми гіпертрофії та перевантаження лівого передсердя:
1. Двоверхівковий Р I, avL, V4,5,6;
2. Значний стрибок амплітуди та тривалості зубця Р у другу фазу V1;
3. Подовження періоду внутрішнього відхилення Р довше 0,06с.
Симптоми гіпертрофії правих відділів серця:
1. 2.1 Відхилення ЕОС вправо, дислокація інтервалу S-Т та інверсія зубця Т в avF, III;
2. 2.2 Зростання зубця R у правих, зубця S у лівих грудних відведеннях;
3. 2.3 Депресія сегмента ST та негативний Т у правих грудних відведеннях.
Блокада ЛНПГ різної виразності.
Великохвильова форма мерехтіння передсердь.

На ЕхоКГ присутні:

Односторонній рух обох стулок МК вперед;
Уповільнення дострокового замикання передньої стулки МК під час діастоли;
Зниження амплітуди руху передньої стулки МК;
Розширений діаметр порожнин лівих відділів серця.

Для уточнення стадії захворювання виконують Ro-графію ОГК, УЗД ОБП, тест толерантності до фізичних навантажень.

Особливості порушення гемодинаміки при мітральному стенозі

Площа гирла, після якої з'являються значні порушення гемодинаміки -1-1,5 см². Нормальний внутрішньопорожнинний тиск у лівому передсерді коливається від 5 до 6 мм.рт.ст., а градієнт діастолічних тисків між ЛП та ЛШ становить 1-2 мм.рт.ст.

Стеноз лівого АВ-отвору перешкоджає руху крові та змінює внутрішньосерцеві гемодинамічні показники. Звуження гирла МК до 1 см² викликає зростання внутрішньопорожнинного тиску лівого передсердя та у легеневих венулах до 25-30 мм.рт.ст. та зростання діастолічного градієнта до 30-40 мм.рт.ст. Високий внутрішньопорожнинний тиск викликає гіпертрофію м'язового шару ЛП для забезпечення проштовхування крові в ЛШ. Крізь звужене гирло кровообіг уповільнюється, час кровонаповнення ЛШ подовжується, отже, ЛП спустошується тривалий час і повністю.

Знижений кровонаповнення ЛШ викликає неефективну систолу, зниження фракції викиду і, як наслідок, хвилинного об'єму крові. Підвищений тиск пасивно передається з ЛП на легеневі судини, провокуючи легеневу гіпертензію. При досягненні прикордонного тиску в судинах легень (вище 30 мм.рт.ст.) розвивається захисний спазм прекапілярний дрібних артеріол малого кола (рефлекс барорецепторів Китаєва). Результатом довгострокового спазму стає склерозування судинної стінки, що ще більше посилює явища недостатності у малому колі кровообігу.

Рефрактерна гіпертензія малого кола (більше 150-180 мм.рт.ст.) призводить до потовщення стінок правого шлуночка, а згодом і його тоногенної дилатації з відносною недостатністю тристулкового клапана. Результатом вищезгаданих патологічних процесів стає декомпенсація кровообігу у великому колі.

Лікування захворювання

На жаль, немає специфічної консервативної терапії цього захворювання. Медикаментозне лікування націлене на:

Профілактику ревмокардиту;
Антибіотикопрофілактику перед інвазивними процедурами (запобігання інфекційному ендокардиту);
Терапію ускладнень.

Показання до консервативного (медикаментозного) лікування та його основні особливості

Показання до консервативного ведення хворих із МС:

I, II та V стадії стенозу (коли інвазивне лікування не є доцільним);
Корекція легеневої гіпертензії, порушень ритму, кровохаркання, ХНК;
Невідкладна допомога при набряку легень.

Схема терапії МС включає:

Діуретики;
Нітрати пролонгованої дії;
β-блокатори;
Антикоагулянти;
Блокатори Са²⁺-каналів;
Антиаритмічні засоби.

Коли вдаються до хірургічного втручання та як його виконують?

Показання до хірургічного лікування:

Симптоми легеневої гіпертензії;
Площа отвору МК менше 1,5 см²;
Безсимптомне перебіг із високим ризиком тромбоемболій;
Планування вагітності

Види інвазивного лікування:

Надшкірна мітральна комісуротомія – розрив або розчленування зрощених комісур за допомогою балона, введеного по катетеру через міжпередсердну перегородку. Має високу ефективність, низький ризик ускладнень, швидке відновлення. Не використовують при пізніх стадіях та внутрішньосерцевих ускладненнях.
Відкрита вальвулотомія – операція на відкритому серці з використанням екстракорпоральної оксигенації. Проводиться за наявності тромбу в ЛП, кальцинозі обох комісур, комбінованих вад серця, ІХС з необхідним АКШ.
Анулопластика (заміна мітрального клапана) – проводиться пацієнтам з критичним ураженням клапанного апарату при ІІІ/ІV класі NYHA. Має вищий ризик ускладнень, смертності можна порівняти з коміссуротомією. Дотримання всіх рекомендацій післяопераційної реабілітації значно знижує наведені вище ризики.

Який прогноз пацієнтів із мітральним стенозом різних ступенів тяжкості?

Без оперативного лікування тривалість життя пацієнтів із МС 40-45 років, близько 15% пацієнтів долають п'ятдесятирічний рубіж.

Інвазивне лікування стенозу мітрального клапана здатне значно продовжити та покращити якість життя. 10-річне післяопераційне виживання становить 85%.

Найбільш несприятливий прогноз для пацієнтів з IV та V стадією, коли компенсаторні можливості міокарда недостатні та розвиваються необоротні ураження внутрішніх органів. Трохи продовжити життя допомагає медикаментозна корекція ускладнень, що виникають.

Висновки

Незважаючи на відносно сприятливий перебіг мітрального стенозу, при недостатній медикаментозній підтримці та відсутності хірургічного лікування неминуче настає декомпенсація кровообігу. Основні причини смертності пацієнтів: прогресуюча серцева недостатність, тромбоемболічні ускладнення, фатальні порушення ритму. Проведення первинної та вторинної профілактики ревмокардиту значно знижує ризик розвитку мітрального стенозу.