Диспластична кардіопатія

Що це таке?

Під терміном «диспластична кардіопатія» розуміють групу порушень у серцевому м'язі незапального походження. Патологія формується при недостатньому обміні речовин у міокарді. Кардіопатія нерідко встановлюється за наявності пороку мітрального клапана або виявлення додаткової хорди (сухожилля) в лівому шлуночку.

Еластичні волокна стінки серця поступово заміщаються на сполучну тканину, яка не має такої здатності. Захворювання супроводжується функціональними та структурними змінами у міокарді.

Патології коронарних артерій, стулок клапанів та артеріальної гіпертензії на початковій стадії не спостерігається. Згодом при ослабленні компенсаторних можливостей міокарда приєднуються ускладнення.

Характеристика захворювання

Основна функція серцевого м'яза полягає в ритмічному скороченні, що забезпечує виштовхування крові по судинах та наповнення порожнин органу. Така здатність забезпечується завдяки кардіоміоцитам. Безперервне їх функціонування підтримує обмін речовин на необхідному для роботи рівні.

Під впливом несприятливих чинників, згодом представлені процеси порушуються. Це проявляється формуванням структурних змін, що закінчується ослабленням скорочувальної здатності.

Симптоми кардіопатії

Захворювання серцево-судинної системи тривалий час може протікати безсимптомно. Потім з'являються ознаки, специфічні для кардіопатії. Характеристика захворювання складається з симптоматики, що поступово наростає. Пацієнти пред'являють такі скарги:

• задишка;
• біль у серці;
• набряки нижніх кінцівок;
• ціаноз;
• посилене потовиділення;
• тахікардія;
• кашель;
• збільшення розмірів селезінки та печінки;
• швидка стомлюваність;

Відчуття нестачі повітря пов'язане із застоєм крові у легенях. Задишка спочатку виникає при надмірному фізичному навантаженні. Потім пацієнти помічають, що вони починають задихатися вже за незначному перенапрузі. Поступово симптоми наростають і спостерігаються у спокої.

Деякі пацієнти відзначають одним з перших симптомів – біль у серці. Для кардіопатії диспластичної форми характерні колючі або здавлюючі.

На тлі серцевої недостатності кровообіг у судинному руслі сповільнюється, а це проявляється набряком нижніх кінцівок. Спочатку вони виникають у вечірній час. У міру прогресування захворювання набряки стають постійним симптомом. Порушення відтоку рідини призводить до її накопичення та в черевній порожнині (асцит).

Через застою крові у венах відзначається поява синюшного відтінку. Найчастіше це відзначається на шкірі кінчиків пальців, мочок вух, губ, носогубний трикутник. Збільшення печінки та селезінки спостерігається при порушенні кровотоку по судинах.

Ускладнення

Мала аномалія розвитку серця (кардіопатія) небезпечна як своїми проявами, а й ускладненнями. Вони здатні сформуватися при несвоєчасному встановленні діагнозу та відсутності лікування. При дисплатичної кардіопатії можливі наступні наслідки:

• стенокардія;
• ішемічна хвороба серця;
• артеріальна гіпертензія;
• перикардит;
• набряк легенів;
• аритмія;
• тромбоз;
• Хронічна серцева недостатність.

Найбільш поширеним ускладненням вважається аритмія. Вона з'являється майже в 10% від кількості захворілих дітей. Кардіопатія призводить до порушення нормальної провідності електричних імпульсів у кардіоміоцитах. Внаслідок цього серцеві скорочення стають нерегулярними. Найчастіше відзначається прискорення кількості ударів за хвилину.

При розширенні шлуночків, коли захворювання протікає довго, кров у порожнинах застоюється. Створюються умови на формування згустків.

Найбільшу небезпеку становлять тромби, які потрапляють у кровообіг (емболи) і згодом можуть проникнути в судини вузького діаметра. Така особливість характерна для легеневої та мозкової тканини. Закупорка просвіту у них призведе до тробоемболії.

Особливості патології у дітей

Диспластична кардіопатія у дітей буває вродженою та набутою. У першому випадку вона виявляється не пізніше 2 тижнів від моменту народження. Патологія в такому ранньому віці пов'язана з вадами розвитку, що виникли ще в момент внутрішньоутробного життя. В окремих випадках кардіопатія має аутоімунне походження, і пов'язана вона з ревматичним ураженням органів.

З набутою формою хвороби доводиться зіштовхуватися дітям віком від 7 до 12 років життя. Така особливість пов'язана з активним зростанням та розвитком організму. Повторний сплеск захворюваності серед дітей відзначається після 15 років, коли відбувається зміна гормонального фону та активна секреція тих, що відповідають за статевий розвиток.

Диспластична кардіопатія в дітей віком має специфічні характеристики, проти дорослими людьми. До них відносяться такі:

1. У дитячому віці практично у 80% дітей патологія піддається корекції, але не виліковується остаточно. Протягом усього життя вдається підтримувати якість життя на нормальному рівні.
2. Більшість пацієнтів у похилому віці мають несприятливий прогноз при встановленні такого діагнозу.
3. При підборі груп препаратів на лікування є вікові обмеження.

У дитячому віці диспластична кардіопатія проявляється, в основному, болями ниючого характеру в області серця, задишкою та порушенням ритму. У міру прогресування патології відзначається зміна кольору шкірних покривів, надмірна пітливість. У деяких дітей виникають короткочасні непритомності, панічні атаки. Останні симптоми іноді нагадують вегето-судинну дистонію до моменту приєднання специфічних ознак.

Щоб вчасно запідозрити захворювання, потрібно звертати увагу на больові відчуття та швидку стомлюваність. Важливо пов'язувати ці симптоми з фізичним навантаженням. Якщо ці ознаки з'являються при незначному перенапрузі або в спокої - слід звернутися до лікаря. Замість терміна "дисплазія" у дитячому віці виставляється діагноз "функціональна кардіопатія".

Найбільш сприйнятливими до ендокардиту (ускладнення патології) вважаються діти. При проникненні бактерій кровотоку в серце відбувається інфікування клапанів, стінок кровоносних судин. Тривале перебіг захворювання без лікування призводить до серйозних ушкоджень серцевого м'яза.

Причини

Для виникнення захворювання потрібна дія одного або декількох факторів. До них відносяться:

• генетична схильність;
• інфекційні мікроорганізми;
• аутоімуна патологія;
• фіброз.

Спадкові фактори грають одну з основних ролей у появі патології. Вся суть полягає у білках, розташованих у кардіоміоцитах. Основне їхнє завдання – підтримання постійного функціонування серця.З появою дефектів у структурі відбувається порушення роботи міокарда.

Кардіопатія виникає і при інфікуванні вірусними чи грибковими частинками. Відсутність достатнього рівня імунітету дає можливість з легкістю проникати в організм і розмножуватися. Процес призводить до ураження серцевого м'яза та появи симптомів захворювання. Під час огляду клапанів та кровоносних судин під впливом інфекції змін не відзначається.

Схильність до аутоімунної патології грає одну з основних ролей у виникненні кардіопатії. Організм починає атакувати свої клітини, які сприймає як чужорідні.

Фіброз характеризується активним розростанням сполучної тканини, яка замінює м'язові клітини. Згодом стінки втрачають колишню еластичність, що порушує скорочувальну здатність. Нерідко у дорослих пусковим чинником захворювання стає інфаркт міокарда.

Прогноз

При розвитку диспластичної кардіопатії прогноз найчастіше несприятливий. Це з появою складнощів при встановленні діагнозу. Більшість пацієнтів на ранній стадії виявити захворювання практично неможливо. Деякі хворі не скаржаться протягом усього періоду прогресування кардіопатії (безсимптомна форма). Встановлення діагнозу вони можливі лише після приєднання ускладнень.

На момент виявлення патології, здебільшого тривалий час протікає серцево-судинна недостатність. Після підтвердження діагнозу виживання таких пацієнтів у 30% випадків не перевищує 5 років. Якщо вдалося досягти пересадки серця, то показник збільшується до 10 років.

У дитячому та дорослому віці при ранньому встановленні діагнозу вдається стабілізувати стан та домогтися відсутності проявів патології. Для підтримки якості життя всі пацієнти повинні спостерігатися у кардіолога, самостійно контролювати своє самопочуття та постійно приймати препарати за призначеною схемою.