Акустична невринома слухового нерва

У захворювання, яке більше відоме як невринома слухового нерва, є альтернативні назви: вестибулярна (або акустична) шваннома та акустична невринома. Симптоми у 95% випадків починають проявлятися у вигляді прогресуючого погіршення слуху, якому у 60% супроводжує шум чи дзвін у вухах. Складність виявлення симптомів невриноми слухового нерва та лікування хвороби у тому, що повільне зростання пухлини зумовлює наявність тривалого безсимптомного періоду, а також поступове виникнення клінічних проявів.

Історія виявлення та вивчення

У 1777 Сендифорт провів розтин, результатом якого стало опис щільної доброякісної пухлини слухового нерва, яка виявилася зрощеною у місці виходу переддверно-равликового та лицьового нервів зі стовбуром головного мозку і поширювалася в слуховий прохід скроневої кістки. Дослідник зробив висновок, що ця освіта була причиною глухоти хворого за життя.

У 1830 році Чарльз Белл був вперше поставлений пацієнтові прижиттєвий діагноз, який був підтверджений після смерті хворого. Белл орієнтувався на часті головні болі, глухоту, втрату смакової чутливості, тригемінальну невралгію та деякі інші ознаки і скарги пацієнта, померлого через рік після обстеження.

Перша хірургічна операція з видалення інкапсульованого утворення мостомозжечкового кута була проведена в 1894 Чарльзом Баллансом. Незважаючи на те, що під час операції було пошкоджено трійчасту та лицьову нервові структури і через ускладнення знадобилася енуклеація ока, медичне втручання можна було назвати успішним, оскільки після нього хворий прожив понад 12 років.

Складний шлях зменшення післяопераційної летальності пройшов основоположник нейрохірургії США Харві Кушинг. Після першої операції в 1906 році, яка закінчилася смертю пацієнта, нейрохірург спочатку відмовився від повного видалення невриноми, що дозволило скоротити смертність до 40%. А пізніше, з удосконаленням методики післяопераційну смертність вдалося знизити до 7,7%. Однак із 176 видалених Кушингом неврином, лише 13 випадків являли собою тотальне видалення.

З 1917 року послідовник Кушинга Уолтер Денді вдосконалював методику шляхом використання субокципітального доступу до задньої черепної ямки, що стало можливим завдяки проникненню через частину потиличної кістки. Внаслідок цього рівень летальності знизився до 2,4%. Однак і до цього дня хірургічне втручання при акустичній шванномі пов'язане із серйозними ризиками, пов'язаними зі здоров'ям пацієнтів.

Тому впровадження радіохірургії Ларсом Лекселлом дозволило різко покращити якість лікування для неврином розміром до 3 см.

Морфологія, причини та механізми виникнення акустичної хвороби

Новоутворення описується як округлий (або неправильної форми) бугристий щільний вузол, який зовні має сполучну капсулу, а всередині - дифузні або локальні кістозні порожнини з коричневою рідиною. Залежно від кровопостачання колір новоутворення може бути:

блідо-рожевим з рудими ділянками (найчастіше),
синюшним (при венозному застої),
буро-коричневим (при крововиливах).

Складається доброякісне утворення з клітин, що утворюють структуру на кшталт частоколів, між елементами яких є ділянки, що складаються з волокон. У процесі розростання тканини ущільнюються, виникають відкладення пігменту, що складається з оксиду заліза (гемосидерину).

VIII пара ЧМН включає вестибулярну частину (несучу інформацію в церебральні центри від вестибулярних рецепторів) та слухову. Найчастіше невринома виникає у вестибулярної частини, зі зростанням стискаючи суміжні відділи. Оскільки поруч із переддверно-равликовим нервом проходять ще ряд інших (трійковий, відвідний, блукаючий, язикоглотковий, лицьовий), їх здавлювання теж відбивається характерними ознаками.

Причини виникнення цієї доброякісної освіти остаточно не визначено.

Прямий зв'язок односторонніх невринів з етіофакторами не простежується. Двостороння форма стабільно фіксується у хворих на генетично обумовлений нейрофіброматоз II типу. Існує 50% ризик захворювання потомства за наявності у батьків патологічного гена.

Виділяється три стадії зростання вестибулярної шванноми:

Для першої характерні розміри освіти до 2-2,5 см, що тягнуть за собою приглухуватість та вестибулярні розлади.
Для другої – розростання до розмірів 3-3,5 см (волоський горіх) з тиском на стовбур мозку. Це сприяє виникненню ністагму та порушення рівноваги.
Третя стадія настає при розростанні освіти до розмірів курячого яйця із симптомами здавлення церебральних структур, порушеннями ковтання та слиновиділення, зорової функції. На цій стадії відбуваються незворотні зміни в тканинах мозку, і у зв'язку з тим, що шваннома стає неоперабельною, настає летальний кінець.

Симптоми

При типовому розвитку захворювання як перші ознаки фіксують порушення слуху (у 95% хворих) і запаморочення (рідше). Найчастіше (у 60% випадків) акустичні ефекти у вигляді шуму, дзвону або гулу на боці новоутворення стають єдиним симптомом початкових етапів хвороби. Трапляється, що зниження слуху відбувається помітно та різко. Однак погіршення слуху може проявляти себе майже непомітно для хворого, а шуми вщухають з появою інших симптомів.

На початковому етапі у двох із трьох випадків фіксуються і вестибулярні розлади. Вони проявляються:

запамороченням, яке при цьому захворюванні проявляється поступово з наростанням інтенсивності,
нестійкістю при поворотах голови та тулуба,
ністагмом, який виражений сильніше при погляді у бік розташування новоутворення.

Найчастіше частини слухових та вестибулярних нервових структур уражаються одночасно. Однак в окремих випадках може бути зачеплена лише одна з частин.

Іноді реєструються вестибулярні кризи, що характеризуються нудотою та блюванням на тлі запаморочення.

При збільшенні освіти та ураженні ним близьких структур до симптоматики додаються ознаки цього ураження. Проте величина новоутворення який завжди відповідає ступеня вираженості ознак. Крім величини, ступінь залежить від напрямку зростання та локалізації шванноми. Так, при великих розмірах шваннома може демонструвати більш тьмяну симптоматику, ніж невелика, і навпаки.

Здавлювання трійчастих нервових структур викликає болі ниючого характеру на обличчі та відчуття оніміння та поколювання з боку новоутворення. Такі болі можуть згасати або посилюватися, а потім стають постійними. Іноді цей біль плутають із зубною або приймають за невралгію трійчастого нерва. Трапляється, що біль виникає у потиличній частині з боку освіти.

Паралельно з цими процесами (іноді – трохи пізніше) виявляються симптоми, пов'язані з периферичним ураженням лицьового та відвідного нервів:

лицьова асиметрія внаслідок парезу мімічних м'язів,
втрата смаку на 2/3 передній частині мови,
порушення слиновиділення,
схоже косоокість,
подвійне зір зі зміщенням (диплопія).

Якщо доброякісна освіта розростається у внутрішньому слуховому проході, то симптоми стискання можуть виявлятися вже на перших стадіях захворювання.

Подальше збільшення освіти призводить до порушення гортанних функцій, розладу ковтання та глоткового рефлексу, втрати чутливості на іншій частині мови.

До пізніх симптомів захворювання відноситься підвищення внутрішньочерепного тиску, наслідком чого стає порушення зорової функції, тотальний характер головного болю з концентрацією в потиличній та лобовій областях. Виникає систематичне блювання.

Діагностика

На початковій стадії захворювання його слід відокремлювати від подібних до проявів лабіринтиту, хвороби Меньєра, кохлеарного невриту, отосклерозу. Діагностика захворювання проводиться отоневрологом або на сумісному прийомі у невролога та отоларинголога. При необхідності до обстеження підключаються вестибулолог, офтальмолог та інколи стоматолог.

Обстеження починається з перевірки нервової системи та слуху, а при підозрі на шванному призначається ряд діагностичних процедур, які дозволяють з високою ймовірністю підтвердити підозру:

Аудіограма чистого тону необхідна для початкового визначення стратегії лікування та збору даних для подальшого порівняння.
Електроністагмографія. Ефективне застосування можливе лише при вираженій формі хвороби, оскільки доки невринома локалізується в нижній частині вестибулярного апарату, метод не дозволяє її виявити.
КТ мозку. При розмірі новоутворення до 1 см за допомогою карти КТ воно виявляється проблематично. А при розмірі до 2 см виявляється лише 40% пухлин, якщо спеціально не вводяться контрастні речовини, що полегшують діагностику. При веденні барвників у кров, вони поглинаються новоутворенням, і в кілька разів зростає рентгенівська щільність. Виявлені утворення частіше округлі та мають гладкі обриси.
МРТ виявляє рівний контур новоутворення з деформацією мозочка, стовбура мозку та смужкою сигналу «лікворної щілини» по периферії пухлини.
Рентгенографія по Стенверс зі знімком скроневої кістки. Ознакою розвитку захворювання стає збільшення ширини внутрішнього слухового проходу.

Лікування лікарськими та народними методами

Результат лікування залежить від своєчасного виявлення та розмірів пухлини. При діагностуванні невриноми перших двох стадіях прогноз сприятливий. Радіохірургічне видалення пухлини припиняє відновлення зростання у 95% випадків. При цьому відновлюється працездатність хворого, він повертається до колишнього способу життя. Відкрите хірургічне втручання має менш сприятливий прогноз, пов'язаний із ризиком ушкодження різних нервових структур та/або втратою слуху. У третій стадії хвороби прогноз несприятливий. Ризику здавлювання зазнають життєво важливих церебральних структур. При лікуванні невриноми слухового нерва народними засобами прогнози не робляться через недоведеність ефективності народних методик.

Медичний підхід

Оскільки кожна з методик лікування має як переваги, так і ризики, говорять не про єдино можливий підхід, а про можливі тактики медичного контролю та втручання.

Вичікувальна тактика передбачає контроль за станом слуху за допомогою аудіометрії та за зміною симптомів. Зростання пухлини відстежується за допомогою МРТ та КТ: протягом перших двох років – раз на півроку, потім – раз на рік. При нестабільному поведінці освіти графік обстеження змінюють. Зазвичай, ця тактика застосовується, якщо невриноми виявляються випадково при МРТ, коли розвиток патології проходить без клінічної симптоматики. Використовують її при спостереженні за людьми похилого віку з тривалими розладами слуху.
Тактика, спрямовану полегшення стану хворого. Для цього застосовуються протизапальні, знеболювальні та діуретичні засоби.
Застосування променевої терапії дозволяє проводити лікування невриноми слухового нерва без операції. За допомогою опромінення пухлину видалити не можна, але можна зупинити її зростання і тим самим уникнути операції.
Стереотаксична радіохірургія (СРХ) передбачає видалення неврином розміром до 3 см. Показана вона і людям похилого віку після субтотальної резекції (при продовженому зростанні) і в тих випадках, коли ризик відкритої хірургії через соматичної патології підвищений.
Відкрита хірургічна операція з видалення пухлини призначається при її розростанні до великих розмірів або помітної динаміки зростання, а також у випадках, коли радіохірургія не допомогла.

Рішення про хірургічне видалення приймається з урахуванням сукупності облікових чинників, серед яких: розмір пухлини, вік хворого, якість слуху, ступінь кваліфікації хірурга. Залежно від шляхів доступу до новоутворення розрізняють такі типи:

Субокципітальний. Операція проводиться із високими шансами на збереження слуху.
Транслабіринтний. Існує у кількох варіантах, причому всі вони пов'язані з високим ризиком пошкодження слуху.
Підвисочний шлях застосовується при видаленні невеликих неврин через середню черепну ямку (СЧЯ).

Народні методи

У тих випадках, коли немає можливості провести операцію з метою гальмування росту пухлини та зменшення її величини застосовують травну терапію, яка, проте, не може замінити медичних методів:

Настій білої омели. Пагони рослини подрібнюються, 2 чайні ложки (з гіркою) заливаються 2 склянками окропу та настоюються протягом ночі у термосі. П'ється тричі на день по 2 столові ложки дрібними ковтками перед їжею. Тривалість курсу – 23 дні. За тиждень можна провести наступний курс. (Максимальна кількість курсів із тижневою перервою – чотири).
Спиртова настойка японської софори. На літр спирту береться 100 г перемеленої рослини. Настоювання відбувається протягом 40 днів із щоденним струшуванням (помішуванням). Далі спирт проціджується, а макуха віджимається. Приймається по 10 г тричі на день до їди протягом 40 днів. Перерва між курсами – півмісяця.
Горілка з кінський каштан. Пропорції та процедури такі самі, як і в попередньому випадку, однак склад наполягає лише 10 днів і в темному місці. Випивається разом із невеликою кількістю води по 10 крапель тричі на день. 14-денний курс можна повторювати протягом трьох місяців із тижневою перервою.
Настій княжика сибірського. Чайна ложка перемеленої висушеної рослини годину настоюється на окропі (2 склянки) і після проціджування приймається тричі на день по столовій ложці протягом двох місяців.
Заварювання мордовника звичайного. Для заварювання потрібне подрібнене насіння з розрахунку чайна ложка на 300 мл води. Склад 15 хвилин кип'ятиться на повільному вогні та до проціджування настоюється 2 години. Вживається чотири рази на день по 2 столові ложки.
Примочки з живокосту звичайного. Подрібнені на порошок коріння рослини в пропорції 1:5 змішуються зі свинячим жиром. Ця суміш 5 годин томитися в розігрітій до 70С духовці. Не даючи суміші охолонути, її потрібно процідити і розкласти по скляних банках, щільно їх закупоривши, а потім двічі на день шар мазі, нанесений на пергаментний папір, використовувати як місцеві примочки (30 хвилин/процедура). Місячний курс лікування чергується із двотижневою паузою.