Функціональна кардіопатія або кардіоміопатія (ФКП) – є ряд станів, для яких властиві дистрофічні та склеротичні зміни в міокарді, у зв'язку з чим порушується його функція. Код з МКЛ - 10 І42. У новонароджених дітей зустрічається частіше, ніж у дорослих. Іноді діагностується вже у підлітковому віці, поруч із такими відхиленнями, як пролапс мітрального клапана (ПМК) та аномальне прикріплення хорд (АРХ).
Причини виникнення патології
Виділяють такі причини кардіоміопатії:
Первинні – зазвичай не встановлені. Ймовірно, вони: вроджені (генетично детерміновані), набуті або змішані.
- Вторинні – є ускладненням будь-якого основного захворювання – патологія крові, інфекційні, ендокринні, системні, метаболічні порушення, нервово-м'язова система, злоякісні пухлини.
На сьогоднішній день вважається, що головна роль належить генетичним факторам, що викликають розлади імунної системи та порушення:
- Міокардіальні функції при дилатаційній кардіоміопатії.
- Диференціація скорочувальних елементів міокарда, що призводить до гіпертрофії кардіоміоцитів при гіпертрофічній кардіопатії.
- Накопичення еозинофілів у міокарді та їх кардіотоксична дія при рестриктивній.
Клінічний перебіг хвороби та класифікація
| Морфофункціональний варіант кардіопатії | Клініка |
|---|---|
| Дилатаційна | Значна кардіомегалія з вираженою дилатацією шлуночка (частіше за ліве) при незмінених або тонких стінках. Різко знижується скоротливість міокарда. Серцева недостатність прогресує. Фракцію викиду знижено. Звичайно-діастолічний тиск збільшено. Хворіють усі, навіть діти грудного віку. Захворювання розвивається поступово. Погано піддається лікуванню. Патогномонічних симптомів немає. Клінічна картина обумовлена порушенням кровообігу та розладом ритму та провідності. Часті скарги: біль у серці, який не усувається нітрогліцерином, задишка, синюшність носогубного трикутника та губ. |
| Гіпертрофічна | Характеризується вираженою гіпертрофією міокарда, переважно лівого шлуночка, обструкцією шляхів набряку. Як правило, порожнини не змінені, кардіомегалія незначна. Клініка різна: безсимптомна або з невеликими ознаками: швидка стомлюваність, задишка при фізичному навантаженні, серцебиття, синкопе, біль у серці, запаморочення. |
| Рестриктивна | Інфільтративне або фіброзне ушкодження міокарда, що характеризується ригідними стінками шлуночків, зниженням діастолічного об'єму. Нормальна або трохи змінена систолічна функція і товщина стінок. Початок хвороби повільний, поступовий. Основна скарга: задишка, слабкість навіть за мінімальних фізичних навантажень, порушення ритму. |
Методи діагностики функціональної кардіопатії
Для діагностики використовують клініко-інструментальні методи:
ЕКГ: ознаки гіпертрофії міокарда, порушення ритму та провідності, зміни ST.
Рентгенографія легень: можна побачити гіпертрофію, дилатацію міокарда, застій у легенях.
ЕхоГК: дозволяє оцінити розміри порожнин серця, стан клапанів, товщину стінок та міжшлуночкової перегородки, оцінити систолічну та діастолічну функції.
Іноді застосовують: МРТ, радіоізотопну вентрикулографію, ангіокардіографію, катетеризацію серця, беруть біопсію ендоміокарда.
Способи лікування
Специфічного лікування немає.
При дилатаційної кардіоміопатії проводиться терапія серцевої недостатності:
- Дігоксин у малих дозах.
- Інгібітори АПФ: каптоприл (підліткам – еналаприл).
- Сечогінні: фуросемід.
- При тяжкій серцевій недостатності у відділенні інтенсивної терапії застосовують допамін та добутамін, стероїдні протизапальні, оксигенотерапія за показаннями. Лікування аритмій за протоколами.
- При порушенні мікроциркуляції та схильності до тромбоутворення: гепарин підшкірно або внутрішньовенно, непрямі антикоагулянти (варфарин, ривароксабан, дабігатран).
- Кардіопротектори: панангін, мілдронат, кардонат.
При гіпертрофічній кардіопатії:
Серцеві глікозиди та інші кардіотоніки протипоказані.
- Обмежуються фізичні навантаження (особливо якщо це підліток).
- Застосовуються бета-адреноблокатори: пропранолол. Іноді антагоністи кальцію: верапаміл.
- Профілактика інфекційного ендокардиту: антибіотики.
- При серцевій недостатності інгібітори АПФ, діуретики.
- Протиаритмічні за необхідності.
- При неефективності консервативної терапії – кардіохірургічне лікування.
При рестриктивній кардіоміопатії:
- Серцеві глікозиди та інші кардіотоніки протипоказані.
- Спорт заборонено. Фізичні навантаження обмежуються (особливо для дітей).
- Антагоністи кальцію: верапаміл, дилтіазем.
- Антиаритміки: Аміодарон.
- Лікування серцевої недостатності.
Висновки
Прогноз, на жаль, несприятливий. Серцева недостатність дуже швидко прогресує, часто виникають життєзагрозливі аритмії, тромбоемболії, що призводить до раптової смерті.
При дилатаційній кардіоміопатії 5-річне виживання становить 30%. Функціональна кардіопатія призводить до інвалідизації у дітей. Тому люди з цією патологією повинні приймати адекватне постійне лікування, щоб продовжити свій стабільний стан. Також хворі на кардіоміопатію є потенційними кандидатами на пересадку серця. Після цієї процедури тривалість та якість життя значно покращується.
