Рак вух

Злоякісна пухлина середнього вуха, слухового проходу або вушної раковини – рак вуха – проявляється утворенням вузла, грануляцій, що кровоточать, виразок. Ці перші ознаки раку вуха найчастіше супроводжуються свербінням, шумом болем та виділеннями. Нерідко виникає одностороннє погіршення слуху. Проте наявність тих чи інших симптомів залежить від різновиду пухлини. У разі поширення злоякісної освіти з'являються ознаки ураження черепно-мозкових нервів. Збільшення регіональних лімфовузлів пов'язане із лімфогенним метастазуванням.

Класифікації раку та його симптоми в залежності від різновиду

Статистика показує, що рак вух – це близько одного відсотка від загальної кількості онкологічних захворювань.

Гендерна відмінність не зафіксована: чоловіки і жінки однаково схильні до ризику захворювання. Найчастіше це люди після 40 років. Статистика локалізації має таку картину:

80% - рак вушної раковини,
15% - пухлина зовнішнього слухового проходу,
5% - новоутворення в середньому вусі.

Існує класифікація вушних новоутворень за критеріями локалізації, причинності, типу зростання, мікроскопічної та гістологічної будов. Виходячи з критерію локалізації, хвороба може вражати середнє вухо та зовнішнє з поділом на злоякісне новоутворення вушної раковини та пухлину зовнішнього слухового проходу.

Фактор причинності дозволяє розділити цю онкологію на:

первинну, коли доброякісні клітини трансформуються в злоякісні,
вторинну, коли осередок розростання знаходиться у прилеглих органах (наприклад, носоглотці), з подальшим проростанням в область органів слуху.

За типом росту розрізняють екзофітні пухлини, які ростуть у просвіт органу та ендофітні, що ростуть, головним чином, углиб. Гістологічне дослідження виявляє кілька типів поразок, що розвиваються з різною швидкістю та зовнішніми відмінностями:

Спіноцелюлярна епітеліома (плоскоклітинний рак, сквамозно-клітинна карцинома). Зростання злоякісного утворення, що росте з клітин епітелію (плоських клітин, розташованих у поверхневому шарі епідермісу).
- У вушній раковині виглядає як бородавка з широкою основою та виростом, який злегка кровоточить.
- У слуховому проході нагадує ниркоподібний виріст або ерозію, що іноді поширюється по всьому слуховому проходу.

У 75% випадків вражає шкіру обличчя та голови. Перед цього типу епітеліоми припадає близько 25% від усіх онкологічних захворювань шкіри і слизових. Найбільш схильні до захворювання люди європеоїдної раси зі світлою шкірою, що швидко обгорають на сонці. Найчастіше вражає людей старше 60 років, а в дітей віком фіксують переважно генетично обумовлені пухлини.

У 98% випадків метастазує лімфогенним шляхом. Досягаючи лімфосистеми, ракові клітини розносяться лімфосудами і, затримуючись у місцевих лімфатичних вузлах, починають тривати. Гематогенним шляхом зі струмом крові відбувається поширення лише у 2% випадків.

Базаліома (базально-клітинний рак). Найчастіше виникає на шкірі обличчя та шиї. Базаліома здатна повільно проростати як у підшкірну тканину, так і в прилеглі кісткові та м'язові тканини, проте метастази або не дає взагалі, або метастазування відбувається на пізніх етапах.

На початкових етапах базаліома може виглядати як звичайний прищик, який повільно збільшується у розмірах, не спричиняючи хворобливих відчуттів. У центрі прищика утворюється скоринка сірого кольору. Якщо її видалити, на шкірі залишається тимчасове поглиблення, яке невдовзі покривається скоринкою. Специфічною ознакою цього новоутворення є наявність щільного валика навколо пухлини. Сам валик складається з дрібнозернистих утворень, що нагадують мініатюрні перлини, і стає особливо помітним при розтягуванні шкіри. Внаслідок розширення поверхневих судин часто відзначається наявність судинних зірочок.

Якщо виникло кілька вузликових вогнищ, вони можуть злитися з часом.

При проростанні базаліоми у навколишні тканини виникає виражений больовий синдром. Залежно від форми хвороби симптоматика може змінюватись:

Вузликово-виразкова проявляється надшкірним округлим вузликоподібним ущільненням, яке з часом збільшується, набуваючи неправильної конфігурації.
Бородавчаста форма характеризується виникненням напівкулястого щільного вузлика, що нагадує цвітну капусту.
Крупновузликова (нодулярна) форма являє собою одиночний надшкірний вузол із судинними зірочками на поверхні, що росте назовні.
Пігментна форма через пігментований центр або периферію може нагадувати меланому, проте для цього типу базаліоми характерний специфічний «перлинний» валик.
Склеродерміформне утворення від інших відрізняється тим, що, збільшуючись, перетворюється на щільну, плоску бляшку з шорсткою поверхнею та чіткими контурами.
Рубцово-атрофическая форма відрізняється утворенням у центрі вузлика виразки, що розповзається до краю. Одночасно з цим у центрі починається процес рубцювання, що створює характерну картину з виявленим краєм та рубцем у центрі.

Захворювання частіше розвивається у людей після 40 років. Тривала дія прямих сонячних променів безпосередньо сприяє її виникненню. У зоні ризику – світлошкірі люди, а також контактують з канцерогенами та токсичними речовинами.

Саркома. Дуже рідкісне в даній локалізації новоутворення, що виникає з «незрілої» сполучної тканини, що підлягає. Залежно від ураженої тканини розрізняють хондросаркому (хрящова), остеосаркому (кісткова), міосаркому (м'язова), ліпосаркому (жирова). Характеризується повільним зростанням в області вушної раковини та швидким зростанням – у слуховому проході. Саркоми, на відміну інших ракових захворювань, «не прив'язані» до конкретних органів.
Меланома. Швидко розвивається, але рідкісне для цієї локалізації захворювання. Злоякісне новоутворення виникає внаслідок атипового переродження меланоцитів – пігментних клітин. Малоймовірне виникнення цієї патології у людей зі смаглявою шкірою, проте у статистиці захворювань простежується і сімейна схильність.

Різноманітна форма, консистенція та забарвлення меланоми ускладнює самостійну діагностику на вигляд освіти. Меланома може бути майже будь-якої форми і містити включення кількох кольорів у гамі від сіро-чорного та коричневого до синього та рожево-фіолетового. Трапляються депігментовані утворення. Найчастіше еластичну, меланома має щільну консистенцію. Характерною ознакою меланоми вважається відсутність поверхні освіти шкіри малюнка. Зовнішні прояви залежать від форми захворювання:

Поверхнево-поширювальна при появі виглядає, як чорна або коричнева невипукла пігментна пляма розміром 5 мм і менше. Період відсутності росту над поверхнею шкіри може тривати до 7 років. Вертикальна фаза супроводжується різкою активізацією онкологічного процесу.
Вузлова форма, буває ще схожа на гриб чи поліп. Колір варіюється між синьо-червоним та чорним. Незважаючи на вертикальну будову освіти, у процесі фіксується і горизонтальна фаза зростання.
Лентиго-меланома у горизонтальній фазі може перебувати 10-20 років. При переході у вертикальну фазу вогнище ураження набувають нерівномірного забарвлення, а краї стають нерівними.

Розподіл онкологічного процесу на 4 стадії використовується у клінічній практиці для визначення типу розповсюдження раку.

У першій стадії виникає ураження шкіри зовнішнього вуха та слизової оболонки середнього.
У другій стадії торкаються підлягають хрящі зовнішнього вуха і кісткові структури середнього в межах компактного шару.
Для третьої стадії характерний вихід межі компактного шару з поразкою регіональних лімфовузлів.
Пухлиною уражаються анатомічні структури, що сусідять, утворюються конгломерати заражених лімфовузлів, куди входять і глибокі шийні лімфовузли.

Специфіка злоякісних новоутворень органів слуху

Безсимптомна початкова стадія при раку зовнішнього вуха змінюється помітним свербінням, шумом та локалізованим болем. Виразка, грануляція або вузол, які вражають слуховий прохід, кровоточать частіше, ніж утворюють вушну раковину. Крім крові можуть виділятися слиз чи гній.

Порушення слуху починаються разом із проростаннями у внутрішні відділи, що супроводжується:

підвищенням больової інтенсивності,
паралічем мімічної мускулатури (при ураженні лицевого нерва),
внутрішньочерепними ускладненнями.

За симптоматикою рак середнього вуха на початкових стадіях нагадує хронічний середній отит. Як характерні ознаки більше інших поширені гноєтечія і приглухуватість.

З'являються грануляції у слуховому проході, зростання яких поступово стає активнішим і супроводжується кровотечею. Погіршення слуху прогресує. Больовий синдром посилюється при проростанні тканин, що підлягають (біль при цьому іррадіює в шию і скроню).

У разі залучення до онкологічного процесу прилеглих анатомічних структур виникають симптоми їх ураження: різкі болі при залученні нервів (трійчастого, лицьового), параліч м'язів, порушення ковтання та рухової функції нижньої щелепи. Рух пухлини у бік мозку характеризується розвитком карциноматозного менінгіту. «Зачеплена» внутрішня сонна артерія починає рясно кровоточити.

Діагностика та варіанти лікування

Постановку діагнозу проводять на підставі отоскопії, рентгенографії (при пухлини середнього вуха), гістологічного та цитологічного досліджень. Напрямок та обсяг порушеної пухлиною області визначають за допомогою МРТ та КТ мозку. У разі захворювання зовнішнього вуха, онкологію відрізняють від туберкульоми, мокнучої екземи, червоного вовчаку, вушних запалень і доброякісних новоутворень. При раку середнього вуха його диференціюють з остеомієлітом скроневої кістки, хронічним гнійним отитом, туберкульозом, сифілісом, каротидною хемодектомою.

Лікування та прогноз залежать від занедбаності захворювання та рівня залучення сусідніх анатомічних структур у патологічний процес:

У першій стадії хворим призначають радіотерапію. Після курсу променевої терапії та у разі наявності залишків раку проводять електроексцизію.
На наступному етапі показана комбінована терапія: передопераційна радіотерапія та хірургічне видалення освіти або – при ураженні зовнішнього слухового проходу – вушної раковини повністю. У деяких випадках варіантом класичної хірургії може стати електрорезекція вузла.
На пізніх етапах використовують променеву терапію з подальшим висіченням разом із клітковиною патологічних лімфовузлів.

У разі обмеження зростання новоутворення зоною барабанної порожнини після радикальної операції можливе лікування. При торканні кісток (вилицьової та основної), середньої черепної ямки, сонної артерії та менінгеальних оболонок прогноз несприятливий.