Погляд зсередини: розшарування аорти, її причини та класифікація
Аорта складається з трьох шарів, з яких внутрішній — інтиму — найбільше схильний до патологічних впливів. При його пошкодженні, наприклад, наявності атеросклеротичних змін, він стає дуже крихким і значні стрибки тиску можуть спровокувати його розрив. Власне, це прямий наслідок аневризми аорти.
Класифікація включає проксимальне (починається у висхідній частині) та дистальне (нижче відгалуження лівої підключичної артерії) розшарування.
Етіологія хвороби може мати як спадковий, і набутий характер.
Вроджені причини можуть бути такими:
- вади аортальних клапанів;
- звита аорта;
- синдром Марфана;
- синдром Елерса-Данлос.
Придбаними бувають такі причини:
- інфекційно-запальні захворювання (сифіліс, туберкульоз);
- аутоімунні захворювання сполучної тканини;
- травматичні ураження грудної та черевної порожнини;
- ятрогенні (пов'язані з проведенням медичних втручань);
- ідіопатичні;
- грибкові ураження;
- патології суміжних органів (рак стравоходу, пенетрація виразки шлунка)
Як це відбувається: патофізіологія процесу
Зазвичай розшарування відбувається дома пошкодженої ділянки внутрішньої стінки. Найчастіше там вже знаходиться аневризм – розширення просвіту аорти. Звісно, що внутрішня стінка судини значно витончена. Ще одним важливим фактором є підвищений тиск (особливо під час гіпертонічного кризу). При цьому під сильним натиском відбувається розрив ушкодженої інтими.
Потім кров потрапляє в м'язовий шар і розсуває волокна, поширюючись проксимальніше і дистальніше від місця розриву. При цьому виникає так званий хибний потік. В одних випадках він може зупинитися, в тих місцях, де знаходяться здорові тканини. Якщо ж аорта вражена значному протязі, процес поширюється далі, переходячи інші артерії, що значно погіршує гемодинамику. У деяких випадках, що утворилося з-за хибного потоку випинання призводить до закриття просвіту артерій, що відходять.
У випадках, коли відбувається розрив та зовнішньої стінки, виникає масивна внутрішня кровотеча, яка у 90% випадках призводить до смерті.
Симптоми та клінічні прояви
Симптоми розшарування аорти залежить від течії – гострого чи хронічного. У першому випадку стан розвивається дуже швидко, клініка яскраво виражена. У другому процесі повільний, симптоми проявляються поступово та залежать від локалізації процесу.
Для гострої форми характерні такі ознаки:
- інтенсивний біль, який починається раптово, з'являється за грудиною або між лопатками і поступово переходить на область живота та в поперек;
- колапс, проявляється вираженою раптовою слабкістю, блідістю, пітливістю, загальмованістю і навіть втратою свідомості;
- задишка;
- страх смерті;
- неврологічні розлади – втрата чутливості чи параліч певної ділянки тіла, м'язова слабкість;
- мимовільне сечовипускання та дефекація.
Свої особливості має абдомінальний варіант розшарування. При ураженні черевної аорти виникають такі симптоми:
- гострий біль у животі;
- порушення функції кишківника, здуття;
- симптоми інтоксикації;
- оніміння і біль у ногах.
При хронічному варіанті характерні такі прояви:
больовий синдром, який проявляється в залежності від локалізації патології. Болі тупі, що давлять, непостійні, при підвищенні тиску посилюються;
- задишка при навантаженні;
- синдром верхньої порожнистої вени (набряк верхньої половини тіла, ціаноз, тахікардія, здуття шийних вен);
- утруднення ковтання, осиплість голосу, брадикардія, набряк легенів – внаслідок здавлювання органів середостіння;
- застійні явища у кишечнику, біль у животі – при ураженні черевного відділу.
Діагностика
Правильна діагностика дозволять точно визначити тип і локалізацію аневризми аорти, що розшаровує, що має визначальне значення для вибору подальшої тактики.
Гостра форма завдяки вираженій клініці визначається досить легко, тоді як хронічна часто маскується під інші захворювання. Це потребує проведення ретельної диференціальної діагностики.
При фізикальному обстеженні виявляють такі ознаки:
- ціаноз або блідість шкіри;
- різниця пульсу на периферичних артеріях;
- підвищений артеріальний тиск, значна різниця на руках та ногах, у деяких випадках – не визначається;
- перкуторно - розширення меж серцевої тупості.
Для підтвердження необхідно використовувати такі діагностичні методи:
електрокардіографія (ЕКГ);
- рентген органів грудної клітки;
- ехокардіографія – дана методика є золотим стандартом;
- УЗД органів черевної порожнини;
- КТ чи МРТ;
- контрастна ангіографія.
Методи лікування
Ця патологія вимагає негайного надання екстреної медичної допомоги вже на етапі діагностики з подальшим переведенням пацієнта у відділення реанімації. Протокол інтенсивної терапії містить наступний алгоритм:
- знеболювання – наркотичні аналгетики (морфін);
- корекція тиску (допамін, мезатон при колапсі, натрію нітропрусид – при підвищеному);
- інфузійна терапія для підтримки ОЦК та функції нирок;
- киснедотерапія.
Подальше лікування розшарування аорти зазвичай хірургічне, консервативна терапія показана лише у разі легких хронічних форм.
Операція полягає у ліквідації хибного русла та ушиванні або протезуванні стінок судини. За потреби виконують пластику аортальних клапанів. Існує два варіанти – втручання на відкритому серці та ендоваскулярна техніка. Для профілактики ускладнень застосовують антикоагулянти та глюкокортикоїди.
Надалі хворому потрібна тривала реабілітація та динамічне спостереження.
Призначають підтримуючу медикаментозну терапію – кардіотоніки, антигіпертензивні та антисклеротичні препарати.
Знижують ризик рецидивів наступні рекомендації:
- помірна фізична активність;
- відмова від шкідливих звичок;
- відмова від нездорової їжі;
- фізіотерапевтичні процедури
Висновки
Розшаровуюча аневризму аорти – небезпечне серцево-судинне захворювання, яке здебільшого загрожує летальним результатом і потребує негайної медичної допомоги.
Прогноз дуже невтішний – без лікування у першу добу гинуть близько 70% хворих, а протягом місяця – 90%. Операційна смертність становить 10%, а перші 5 років після втручання гинуть близько 40%. Дане захворювання легше запобігти, ніж лікувати.
