Стеноз аортального клапана: що це таке, як лікувати і чи варто боятися

Що таке аортальний стеноз?

Аортальний стеноз (АС) – звуження площі виносного тракту лівого шлуночка (місце виходу аорти із серця), обумовлене кальцинозом стулок клапана чи його вродженими аномаліями, які створюють бар'єр виштовхування крові на судину.

Ізольований варіант стенозу аортального клапана – виключно рідкісний випадок (не більше 4% від загального числа), переважно АС комбінується з іншими серцевими вадами. Найчастіше це набутий стан унаслідок деструктивних процесів у тканинах клапана; рідше – вроджена аномалія будови.

За рівнем звуження гирла аорти розрізняють: клапанний, підклапанний та надклапанний стеноз. Найбільш поширений власне клапанний стеноз (фіброзовані стулки спаяні між собою, сплощені та деформовані).

Стеноз виносного тракту лівого шлуночка (ЛШ) створює бар'єр току крові та в систолу ЛШ утворює високий тиск на аортальному клапані. Щоб підтримувати належний об'єм крові, організм збільшує частоту скорочень серця, вкорочує діастолу (період розслаблення міокарда) та подовжує час вигнання крові з ЛШ. Через недостатнє спорожнення ЛШ, виростає кінцевий діастолічний внутрішньошлуночковий тиск. В результаті розвивається гіпертрофія міокарда ЛШ за концентричним типом (потовщення його м'язового шару переважно в області аортального клапана).

Компенсаторні можливості серця здатні довго підтримувати достатню гемодинаміку. Гіпертрофований орган у занедбаних стадіях аортального стенозу може збільшуватися до великих розмірів. Поступово на зміну гіпертрофії приходить дилатація ЛШ та декомпенсація кровообігу. Зрив компенсаторних механізмів сприяє розвитку хронічної недостатності коронарних судин (збільшений міокард вимагає більшого кровопостачання). Підсумком вищеописаних процесів стає розвиток:

недостатності ЛШ;
пасивної гіпертензії малого кола;
застійних явищ у великому колі кровообігу.

Нормальна площа отвору АК – 3-4 см². Симптоми гемодинамічних розладів розвиваються при звуженні площі АК до ¼ від початкової нормальної величини.

Симптоми аортального стенозу

АС у дорослих тривалий час немає проявів. Симптоми можуть бути відсутніми аж до 20-30 років від початку захворювання. Серед можливих скарг пацієнта:

стомлюваність, задишка при навантаженні, зниження працездатності;
запаморочення, непритомні стани;
біль у навколосерцевій ділянці, серцебиття;
біль у животі, носові кровотечі.

Об'єктивно лікар може визначити:

пульс: низького наповнення, платоподібний;
схильність до брадикардії та артеріальної гіпотензії;
при пальпації: повільно піднімається, високий, резистентний верхівковий поштовх, який зміщений вліво та вниз;

Аускультативні ознаки

Велике діагностичне значення мають дані аускультації:

Грубий систолічний шум з проекцією у друге міжребер'я біля краю грудини праворуч, який добре проводиться в область яремної вирізки, на сонні артерії, верхівку серця. Це середньочастотний шум вигнання, який у кінці I тону.
Клацніть відкриття аортального клапана, що є прослуховування додаткового тону в період систоли, виникає після I тону, найкраще чутний у лівого краю грудини;
Парадоксальне роздвоєння ІІ тону;
Вислуховування IV тону.

На ЕКГ визначаються виражена гіпертрофія та перевантаження ЛШ (депресія сегмента ST, глибока інверсія зубців Т у лівих грудних відведеннях та aVL), збільшення амплітуди QRS, блокада ЛНПГ, АV-блокада різних ступенів.

На Ro-графії ОГП зміни стають помітними при запущеному стенозі АК. Відзначається закруглення гіпертрофованої верхівки, дилатація висхідної частини аорти дистальній стенозу, кальциноз АК.

Критеріями АС за даними ЕхоКГ є:

збільшення товщини стінок ЛШ та МЖП;
Стулки АК малорухливі, потовщені, фіброзовані;
Високий трансклапанний градієнт тиску за даними доплероехокардіографії.

Класифікація та ступеня прояву патології

Звуження виносного тракту може утворитися на різних рівнях:

Власне аортальний клапан;
Вродженого деформованого двостулкового АК;
Підклапаний стеноз;
Фіброзний або м'язовий субаортальний стеноз (клапанно-підклапанний);
Надклапанний стеноз.

Класифікація аортального стенозу за ступенем тяжкості:

I ступінь – помірний стеноз (повна компенсація). Ознаки АС виявляються лише за фізикальному обстеженні;
II ступінь – виражений стеноз (латентна серцева недостатність) – присутні неспецифічні скарги (стомлюваність, синкопе, зниження толерантності до навантажень); діагноз верифікують згідно з даними ЕхоКГ, ЕКГ;
III ступінь – різкий стеноз (відносна коронарна недостатність) – симптоми схожі на стенокардію, з'являються ознаки декомпенсації кровотоку;
IV ступінь – критичний стеноз (виражена декомпенсація) – ортопне, застійні явища обох колах кровообігу;

Класифікація за градієнтом

Ступінь тяжкості	Площа отвору АК (см2)	Середній трансклапанний градієнт тиску (мм.рт.ст.)
Норма	2,0-4,0	0
Легкий стеноз	≥ 1,5	0-20
Помірний стеноз	1,0-1,5	20-40
Тяжкий стеноз	≤1	40-50
Критичний стеноз	Менш 0,7	>50

Особливі види аортального стенозу

Крім власне клапанного стенозу, зустрічаються звуження виносного тракту вродженої етіології або без первинного ушкодження згорток АК.

Підклапанний стеноз аорти

Субаортальний стеноз – звуження у виносному тракті ЛШ дистальні клапанного кільця у вигляді переривчастої мембранозної діафрагми або волокнистої перетинки. Розвитку цього виду АС сприяють уроджені особливості будови вивідного тракту ЛШ, але клінічні прояви захворювання не зустрічаються у ранньому віці.

Виділяють три основні анатомічні види субаортального стенозу:

Мембранозно-діафрагмальний – дискретна субаортальна перетинка;
Фіброзно-м'язовий комір (валик) – при асиметричній гіпертрофії МШП;
Фіброзно-м'язовий тунель – дифузний підклапаний стеноз.

Також до підклапаного стенозування можуть призвести різні аномалії мітрального клапана ДМЖП.

Турбулентний струм крові викликає вторинне пошкодження АК, що посилює явища стенозу та призводить до розвитку аортальної недостатності. Внаслідок відносної коронарної недостатності у хворих утворюються ділянки субендокардіальної ішемії з наступним міокардіофіброзом. Основною причиною смерті є фатальні аритмії та інфаркт міокарда.

Клінічними особливостями даного виду вад є: раніше початок симптомів, часті непритомності, при аускультації відсутнє клацання відкриття АК під час систоли на верхівці серця, м'який діастолічний шум.

Надклапанний стеноз аорти

Надклапанний стеноз - це звуження просвіту висхідної аорти (локальне або дифузне) у районі синотубулярної області. У стенотичний процес залучаються аорта, плечоголовні, абдомінальні та судини легень.

По етіології поділяють форми:

Спорадичну (наслідки внутрішньоутробного інфікування краснухою);
Спадкову (аутосомно-домінантний тип);
Синдром Williams (у поєднанні з розумовою відсталістю).

При цьому вигляді АС коронарні судини розташовані проксимально по відношенню до стенозу і знаходяться під впливом високого тиску, тому вони розширені, звивисті та схильні до розвитку раннього артеріосклерозу.

Клінічні прояви АС поєднуються з множинними органними аномаліями, порушенням метаболізму вітаміну D, гіперкальціємією, ангінозні напади зустрічаються частіше, спостерігається різниця артеріального тиску на руках.

Що таке критичний стеноз аорти?

Поняття «критичний аортальний стеноз» використовують у контексті:

Тяжкого стенозу, що виявився протягом перших місяців життя;
Дисфункції ЛШ чи критичному зниженні СВ (серцевому викиді);
Можливості системного кровотоку виключно при відкритій Боталовій протоці.

Наявність критичного звуження виносного тракту ЛШ є прямим показанням до екстреного хірургічного втручання.

Дане визначення використовують у педіатрії по відношенню до новонароджених з екстремально низьким СВ та декомпенсованою недостатністю кровообігу. Симптоми критичного стенозу схожі з такими при гіпоплазії лівих відділів серця. Життя таких дітей визначається функціонуванням Боталової протоки, раннім застосуванням простагландинів Е₁ та проведенням екстреного оперативного втручання.

Смертність цієї патології становить близько 86% (навіть з урахуванням хірургічного лікування).

Стеноз аорти у новонароджених та дітей

У дітей АС поєднаний з іншими вадами:

Двостулковою або одностулковою конфігурацією АК;
Коарктація аорти;
Відкритою Боталовою протокою;
ДМЖП;
Мітральною недостатністю;
Фіброеластоз ендокарда лівого шлуночка;
Синдром WPW;

АС у 2-4 рази частіше виявляється у хлопчиків і нерідко комбінується із захворюваннями сполучної тканини.

У міру дорослішання дитини стеноз погіршується у зв'язку зі зростанням серцевого м'яза та прогресування фіброзно-склеротичних змін на клапані.

Хірургічна корекція виконується при досягненні градієнта трансклапанного >50 мм.рт.ст.

Методи лікування захворювання

Усім хворим на стеноз АК, навіть без клінічних проявів, рекомендовано:

Обмеження фізичних навантажень;
Попередження інфекційного ендокардиту - деформовані клапани стають "легкою мішенню" для бактеріальної інфекції;
Постійне диспансерне спостереження;
Симптоматична терапія.

Чи можливе медикаментозне лікування звуження аорти?

Роль медикаментозної терапії у лікуванні СА щодо невелика. Консервативне лікування здатне знизити явища серцевої недостатності, дещо покращити гемодинаміку.

Перелік лікарських засобів, що використовуються:

Серцеві глікозиди – переважно Корглікон, Строфантин, Целанід;
Діуретики – Верошпірон, Гіпотіазид (знижують хвилинний об'єм серця)
Периферичні вазодилататори - Гідралазин, інгібітори АПФ (під контролем АТ);
β-блокатори, антагоністи Са²⁺ (при стенокардії, компенсованому стенозі);
Антикоагулянти – за наявності тромбоемболічних ускладнень;
Антиаритмічні препарати ІІІ класу – Аміодарон (при передсердних та шлуночкових аритміях).

Особливості хірургічної корекції патології

Вибір методу інвазивної корекції залежить від клінічного стану пацієнта, його віку та форми пороку. Протипоказаннями до операції є І та ІV стадії стенозу АК.

Види оперативних втручань:

Перкутана аортальна балонна вальвулопластика – ендоваскулярний спосіб, що виконується у немовлят з критичним стенозом або у вагітних;
Аортальна вальвулотомія – застосовується в дітей віком, виконується на відкритому серці;
Протезування АК – проводять при вродженій аномалії будови АК (одностулковий, дисплазований двостулковий) або пацієнтам після вальвулотомії з прогресуванням стенозу.
Використовують механічний протез, свинячий біопротез, алографт аорти, легеневий клапанний аутографт;
Аутотрансплантація легеневого стовбура з клапаном в аортальну позицію і реконструкцію тракту ПЖ, що виносить, гомографтом (операція Росса) – показана дітям 1-го року життя;
Дилатація кореня аорти із заміною клапана (операція Конно) – показана при тяжкому стенозі або обструкції у формі тунелю.

Висновки

Для стенозу гирла аорти характерний безсимптомний перебіг, але після виникнення клінічних ознак декомпенсації пороку без інвазивного лікування хворі помирають протягом декількох років (у 50% випадків смерть настає після перших 2 років). Десятирічна виживання після протезування АК становить 60-65%, термін роботи штучного клапана – 10-15 років. Всі пацієнти, які перенесли інвазивні втручання на АК, спостерігаються кардіологом довічно. Також подібним хворим обов'язково проведення антибіотикопрофілактики ендокардиту перед будь-яким оперативним втручанням.