Синдром портальної гіпертензії

Патогенез

Для портальної гіпертензії характерні явища диспепсії, асцит, кровотечі у травній системі, варикоз стравоходу, шлунка, спленомегалія. Група симптомів, яка виявляється при цьому, виникає на тлі зростання гідростатичного тиску та порушеного кровотоку в нижній порожнистій або печінковій венах. Даний стан може давати серйозні ускладнення за наявності захворювань у сфері гематології, кардіології, гастроентерології та судинної хірургії.

Механізм розвитку синдрому обумовлений зростанням гідромеханічного опору. На даний момент патогенез портальної гіпертензії недостатньо добре вивчений. Імовірно, її розвиток відбувається за рахунок збільшення судинної системи відповідної ділянки.

Найчастіше портальна внутрішньопечінкова гіпертензія спричинена цирозом печінки.

Поруч із відзначається розчленування синусоїдальної мережі сполучними перегородками, у результаті утворюється велика кількість ізольованих фрагментів. Таким чином збільшується обсяг хибних часточок, а синусоїди позбавляються механізмів, що здійснюють регуляцію кровотоку.

Серед причин розвитку синдрому портальної гіпертонії слід виділити:

• Підвищення резистентності судин у венозних стінках печінки та відділах комірної вени.
• Утворення колатералей на відрізку системного відтоку крові та комірної кровоносної судини.
• Збільшення обсягом кровотоку в судинній гілці портальної системи.
• Порушення відтоку крові через механічну перешкоду.

Патогенез у вигляді механічних провокуючих факторів портальної гіпертензії представлений формуванням вузлів та порушенням архітектоніки у печінці, набуханням гепатоцитів, посиленим опором портосистемних колатералей.

Симптоми та ознаки

Найперші прояви виражені диспепсичними симптомами:

• почуття нудоти, блювання;
• втрата апетиту;
• епігастричний біль;
• метеоризм;
• порушення випорожнень;
• болючість з боку правого підребер'я та здухвинної області;
• відчуття переповненого шлунка.

Нерідко при портальній гіпертензії спостерігається слабкість у тілі, швидка втома, різке зниження маси та навіть розвиток жовтяниці.

Також відзначається асцит, який характеризується резистентністю до терапії. У пацієнта з портальною гіпертензією збільшується об'єм живіт, з'являється набряклість кісточок, проглядаються розширені вени на поверхні черевної стінки.

Іноді синдром портальної гіпертензії, симптоми якого в кожної людини виявляються по-різному, супроводжується спленомегалією. Ступінь її вираженості залежить від тиску у системі кровопостачання черевних органів та характеру обструкції.

Варто зазначити, що в даному випадку після крововиливів у системі травлення зменшується величина селезінки, падає тиск у системі портального кровообігу. Вкрай рідко спленомегалія протікає із синдромом гіперспленізму. Для нього властива тромбоцитопенія, недокрів'я та лейкопенія. Їх розвиток пов'язаний із руйнуванням формених кров'яних тілець у селезінці.

Найнебезпечніші ознаки портальної гіпертензії – кровотечі у стравоході, прямій кишці, шлунку.

Вони відкриваються раптово та характеризуються рясністю. Ці кровотечі можуть іноді повторюватися, що спричиняє виникнення постгеморагічної анемії.

Якщо це відбувається всередині черевних органів – у людини відкривається блювання із кров'яними включеннями. Гемороїдальна кровотеча проявляється виходом червоної крові з анального отвору. Подібне явище може бути спровоковане пошкодженням селезінки, поганою згортанням крові, посиленням внутрішньочеревного тиску.

Причини патології

• Поразка печінки паразитами.
• Гепатити хронічного характеру.
• Пухлина в області печеної або жовчної вивідної протоки.
• Новоутворення у печінці.
• Аутоімунне захворювання у вигляді первинного біліарного цирозу.
• Пережим жовчних вивідних проток у процесі проведення операції.
• Поразка печінки і натомість отруєння отрутами (лікарськими засобами, грибами).
• Великі опіки.
• Серцево-судинні захворювання.
• Великі травми.
• Жовчокам'яна хвороба.
• Критичний стан унаслідок травми, сепсису або ДВЗ-синдрому.

Крім цих причин виділяють ще інші фактори, що провокують появу портальної гіпертензії. До них слід віднести інфекції, застосування седативних лікарських засобів та транквілізаторів, захоплення алкоголем, надмірне поїдання білків тваринного походження, оперативні втручання.

Причини портальної гіпертензії ще представлені тромбозом, уродженою артрезією, стрибком тиску в серці при констриктивному перикардиті або рестриктивної кардіоміопатії.

Діагностика

Визначити портальну гіпертензію можна лише вивчивши клінічну картину пацієнта, ознайомившись із його анамнезом. Важливу роль грають інструментальні дослідження.

Насамперед, при огляді хворого лікар надає значення проявам колатерального кровообігу у вигляді сітки з розширених вен на черевній стінці, геморою, звивистих судин біля пупка, пупкової грижі.

Щодо лабораторних досліджень, то вони представлені наступним списком:

• загальний клінічний аналіз крові, сечі;
• дослідження біохімічних показників крові;
• проведення коагулограми;
• перевірка на гепатит;
• виявлення сироваткових імуноглобулінів.

Рентгенівська діагностика передбачає проведення портографії, спленопортографії, кавографії та целіакографії. Отримані результати цих досліджень дозволяють визначити рівень закупорки портального кровотоку, а також оцінити можливість накладення судинних анастомозів. На підставі сцинтиграфії вдається зрозуміти, в якому стані знаходиться печінковий кровообіг.

З метою виявлення асциту, спленомегалії та гепатомегалії призначається проходження ультразвукового дослідження черевної порожнини. Оцінити стан печінкових судин дозволяє доплерометрію.

Діагностика пацієнта з підозрою на портальну гіпертензію не обходиться без езофагоскопії, ректороманоскопії та езофагогастродуоденоскопії. Таким чином, вдається визначити наявність варикозу з боку шлунково-кишкового тракту. Замість ендоскопії можна провести рентгенографія стравоходу, шлунка. Якщо є необхідність у морфологічних результатах, призначається біопсія печінки, а також діагностична лапароскопія.

Лікування дорослих

Початкова стадія захворювання піддається лікуванню консервативними методами. У такому разі призначається прийом вазоактивних препаратів, дія яких спрямована на зменшення тиску в області ворітної вени.

Завдання лікування полягає у зниженні тиску в системі портального кровообігу, нормалізації печінкових функцій, зупинці кровотечі та відшкодуванні крововтрат, відновленні коагуляції крові.

Портальна гіпертензія лікується так:

• Застосування "Пропранололу". Поруч із виконується склеротерапія чи пережим варикозних судин.
• Для зупинки крововиливу використовують «Терліпресин» струминно.Після цього кожні чотири години вводять по 1 мг препарату протягом 24 годин. Його дія триваліша, на відміну від «Вазопресину».
• Також портальна гіпертензія лікується "Соматостатином", який вдвічі зменшує частоту рецидивуючих кровотеч. Однак варто зазначити, що цей препарат порушує водно-сольовий баланс та погіршує кровообіг. Саме тому його необхідно особливо обережно використовувати при асциті.
• Ендоскопічна склеротерапія вимагає проведення тампонади та введення «Соматостатину». Препарат, що має склерозуючу дію, закупорює розширені вени. Ця процедура характеризується високим ступенем ефективності.

Кровотеча, що відкрилася, зупиняють за рахунок установки спеціального зонда Сенгштакена-Блекмора. Якщо цей захід не приніс належного результату, вдаються до склерозування вен. Такий захід проводиться кожні 2 дні до повної зупинки кровотечі.

При низькій ефективності консервативних методик неминучим стає прошивання змінених вен крізь слизову оболонку.

Лікування портальної гіпертензії здійснюється нітратами, адреноблокаторами, інгібіторами, глікозаміногліканами. За відсутності результатів після медикаментозного лікування потрібне оперативне втручання. Суть операції полягає у накладці портокавального анастомозу на судини, що дозволяє у результаті забезпечити утворення окольного сполучення між притоками ворітної вени. Існує кілька варіантів хірургічного лікування, які вирішують такі проблеми:

• Формування нових шляхів задля забезпечення відтоку крові.
• Скорочення обсягу крові, що надходить у портальну ділянку.
• Поліпшення процесів регенерації у печінці.
• Дренаж черевної порожнини для виведення асцитичної рідини.
• Розрив вен, що зв'язують стравохід із шлунком.

До протипоказань проведення операції належить вагітність, серйозні хвороби внутрішніх органів, похилого віку.

Лікування дітей

Портальна гіпертензія у дітей може довго не проявлятись клінічно. Причиною її розвитку у дорослих найчастіше є цироз печінки. Діти страждають від цієї патології через тромбозу або аномалії розвитку вен комірного відділу, що викликає блокаду кровотоку.

Для зниження тиску у відділі ворітної вени та запобігання кровотечі використовуються неселективні адреноблокатори. Завдяки цьому вдається ще впоратися із варикозною патологією вен.

Рецидив кровотечі, який не зупиняється медикаментозною терапією, є показанням до проведення внутрішньопечінкового шунтування. Ймовірно і те, що з лікуванні портальної гіпертензії в дітей віком може бути потрібна трансплантація печінки.

Сучасне лікування дитини оперативним шляхом має на увазі проведення портосистемних анастомозів, а також виконання хірургічних маніпуляцій, спрямованих на відновлення структури змінених вен. Добре зарекомендувала себе ендоскопічна склеротерапія. Впоратися з гіперспленізмом та спленомегалією дозволяє ендоваскулярна емболізація паренхіми.

Анастомози при портальній гіпертензії

Виділяють 3 групи анастомоз:

1. Сформовані навколопупковими венами. Виражене їх розширення спричиняє появу на черевній стінці специфічного малюнка, який називають «головою медузи».
2. Анастомози, що знаходяться на переплетенні нижніх, середніх та верхніх прямокишкових вен. Сильне розширення венозних стінок здатне спровокувати сильний ректальний крововилив.
3. Анастомози, зосереджені в області стравоходу та кардіальної зони шлунка. За наявності варикозу вен існує ризик кровотечі. Цьому сприяють стінки, покриті виразковими утвореннями, природою виникнення яких є рефлюкс-езофагіт.

Прогноз при постановці діагнозу «портальна гіпертензія» залежить, переважно, від характеру та ступеня тяжкості основного захворювання. Несприятливий результат, найчастіше, відзначається за наявності внутрішньопечінкової форми. Смерть пацієнтів, як правило, настає від печінкової недостатності або сильного шлунково-кишкового крововиливу. Установка портокавальних анастомозів здатна продовжити життя хворого на 15 років.