uk.life-helth.com
Кардіологія

Симптоми, види та лікування кардіоміопатії у дорослих

Етіологія

Чинники, які провокують виникнення КМП:

  • спадковість;
  • спорадичні генні мутації;
  • вірусні, бактеріальні, грибкові інфекції;
  • метаболічні порушення;
  • аутоімунні захворювання;
  • вроджені та набуті вади серця;
  • пухлини серця;
  • гормональні збої;
  • вплив токсинів;
  • зловживання алкоголем;
  • стрес.

Класифікація та патогенез

Існує безліч класифікацій кардіоміопатії. Найбільш повною є клінічна класифікація.

Серед кардіоміопатій виділяють:

I. Нозологічні форми:

  1. дилатаційна;
  2. гіпертрофічна (обструктивна);
  3. рестриктивна;
  4. аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка;
  5. запальна:
    • ідіопатична;
    • аутоімуна;
    • постінфекційна;
  6. специфічні кардіоміопатії:
    • ішемічна;
    • клапанна;
    • гіпертензивна;
    • дисметаболічна:
      • дисгормональна (тиреотоксикоз, гіпотиреоз, надниркова недостатність, феохромацитома, акромегалія, цукровий діабет);
      • спадкові хвороби накопичення (гемохроматоз, глікогенози, хвороба Німана-Піка та ін.);
      • дефіцити електролітів, порушення харчування, дефіцит білка, розлад метаболізму калію, дефіцит магнію, анемія, дефіцит вітаміну В1 та селену;
      • Амілоїдоз;
    • М'язові дистрофії;
    • Нейром'язові розлади;
    • КМП під час вагітності;
    • Алергічні та токсичні (алкогольна, радіаційна, лікарська).

ІІ. Некласифіковані кардіоміопатії:

  1. Фіброеластоз;
  2. Некомпактний міокард;
  3. Дилатаційна КМП із незначною дилатацією;
  4. Мітохондріальна КМП.

Дилатаційна кардіоміопатія (ДКМП). Це найбільш поширена форма кардіоміопатії у дорослих. У 20-30% має сімейну історію захворювання. Найчастіше зустрічається у чоловіків середнього віку.

Прогресування дистрофічних процесів у кардіоміоцитах веде до дилатації порожнин серця, зниження здатності міокарда до скорочення, порушення систолічної функції, та згодом закінчується хронічною серцевою недостатністю. Можливе приєднання мітральної недостатності, порушень кровотоку в коронарних артеріях, ішемії міокарда, дифузного фіброзу серця.

ДКМП - захворювання з множинною етіологією. У кожного пацієнта можна визначити одночасно кілька факторів, що провокують захворювання, таких як вплив вірусів, алкогольна інтоксикація, куріння, аутоімунні порушення, зміни гормонального фону, алергії та ін.

Гіпертрофічна кардіоміопатія (ГКМП). Це генетично обумовлена ​​форма захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування та високою пенетрантністю. Генна мутація веде до гіпертрофії міоцитів, які знаходяться в міокарді хаотично. Збільшується кількість пухкого інтерстицію.

В основу патогенезу поставлено гіпертрофію стінок міокарда лівого (іноді — правого) шлуночка. Об'єм шлуночка не змінюється чи зменшується незначно. Гіпертрофія зазвичай асиметрична і залучає міжшлуночкову перегородку. При проведенні ЕхоКг виявляють присутність систолічного градієнта тиску у тракті, що виносить.

Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП). Цей вид зустрічається найрідше і залучає до патологічного процесу ендокард. Виникає як первинна патологія (ендоміокардіальний фіброз та синдром Леффлера), так і вторинним варіантом унаслідок інших захворювань (амілоїдоз, системна склеродермія, гемохроматоз, токсичні ушкодження міокарда).

В основі патогенезу РКМП – накопичення в інтерстиціальній тканині бета-амілоїду, гемосидерину або продуктів дегрануляції еозинофілів навколо судин. Надалі це веде до фіброзування та деструкції серцевого м'яза. Ригідність стінок міокарда викликають порушення діастолічного наповнення шлуночків, підвищення системного тиску та тиску в малому колі кровообігу. Систолічна функція та товщина стінок міокарда практично не змінюється.

Аритмогенна правошлуночкова кардіоміопатія. Цей вид кардіоміопатій має спадковий характер (аутосомно-домінантний), хоча описані випадки відсутності сімейного анамнезу. Перші ознаки кардіоміопатії з'являються у дитячому та юнацькому віці. Виникає внаслідок генної мутації порушується синтез структурних білків серцевої тканини. Основу патогенезу становить поступове витіснення міокарда ПЗ фіброзною та жировою тканиною. Це призводить до розширення його порожнини та зниження скорочувальної функції. Патогномонічна діагностична ознака - утворення аневризми ПЗ.

Клініка та симптоми

Клінічна картина визначається основною тріадою:

  1. Симптомокомплекс ХСН;
  2. Наявність порушень ритму та провідності серця;
  3. Тромбоемболічні ускладнення.

У 70-85% пацієнтів із ДКМП першим проявом виступає прогресуюча ХСН.

Головні симптоми:

  • задишка при фізичних навантаженнях, з часом і в спокої
  • тяжкі ядухи вночі;
  • набряки кінцівок;
  • серцебиття;
  • болючі відчуття у правому підребер'ї, збільшення живота;
  • перебої у роботі серця;
  • вертиго;
  • непритомність.

При ДКМП першому плані виступають:

  • задишка;
  • давлячі болі за грудиною;
  • непритомність.

Пацієнти з РКМП висувають скарги на:

  • серцебиття, перебої у роботі серця;
  • набряки;
  • біль у правому підребер'ї.

При аритмогенній правошлуночковій КМП на перший план виступають:

  • напади запаморочення;
  • часті непритомності;
  • перебої у роботі серця.

Діагностика

Найважливішим скринінговим діагностичним методом є ЕхоКГ. Головний критерій постановки діагнозу – виявлена ​​систолічна, діастолічна чи змішана дисфункція міокарда.

При фізикальному обстеженні зазначаються:

  • перкуторне розширення меж серця в обидві сторони;
  • систолічний шум на верхівці та під мечоподібним відростком;
  • тахікардія, миготлива аритмія, екстрасистолія, ритм галопу;
  • ознаки лівошлуночкової недостатності – периферичні набряки, асцит, набухання яремних вен, збільшення печінки;
  • ознаки легеневої гіпертензії – акцент II тону над легеневою артерією, вологі хрипи в нижніх відділах легень;

Інструментальні методи:

На ЕхоКГ, залежно від різновиду захворювання виявляють:

  • ДКМП - дилатацію порожнин серця, зниження скорочувальної здатності, гіпокінезію задньої стінки ЛШ, зменшення ФВ, МК у вигляді «рибячого зіва».
  • ГКМП – асиметричну гіпертрофію ЛШ (товщина 15 мм. та більше), передсистолічний рух МК, динамічний градієнт тиску у виносному тракті.
  • РКМП - потовщення задньобазальної стінки ЛШ, обмеження рухливості задньої стулки МК, потовщення ендокарда, тромбоутворення в порожнині шлуночків.

Для уточнення діагнозу та диференціації з іншими захворюваннями проводять:

  • ЕКГ, цілодобовий моніторинг ЕКГ – наявність порушень провідності, аритмії, екстрасистолії;
  • Рентгенограму ОГК;
  • зондування серцевих порожнин, вентрикулографію;
  • Біопсію міокарда;
  • Функціональні кардіопроби;
  • Лабораторні обстеження – клінічний аналіз крові, сечі, визначення АЛТ, АСТ, креатиніну, сечовини, коагулограми, електроліти.

Лікування

Заходи щодо лікування кардіоміопатії у маленьких дітей та дорослих спрямовані головним чином на покращення загальноклінічного стану, зменшення проявів ХСН, підвищення стійкості до фізичних навантажень, якісне покращення життя.

Протокол ведення хворих із ДКМП поділяє методи лікування на обов'язкові та додаткові.

Обов'язкові:

  1. Етіотропне лікування при вторинній КМП:
    1. хірургічне усунення причини (ішемічна, ендокринна КМП);
    2. Етіологічна терапія запальних КМП.
  2. Призначення препаратів для корекції серцевої недостатності систоли:
    1. інгібітори АПФ тривалий час;
    2. бета-блокатори;
    3. діуретики;
    4. серцеві глікозиди;
    5. антагоністи альдостерону.

Додаткові (за наявності показань):

  1. Аміодарон при шлуночкових екстрасистоліях;
  2. Допамін, добутамін;
  3. нітрати;
  4. Антикоагулянти;
  5. Імплантація кардіовертера-дефібрілятора;
  6. Трансплантація серця.

Пацієнтам із ДКМП призначають:

  1. Основні:
    1. Бета-блокатори;
    2. Блокатори кальцієвих каналів;
    3. Протиаритмічні препарати;
  2. Додатково:
    1. Інгібітори АПФ;
    2. Оперативна міомектомія;
    3. імплантація кардіостимулятора чи кардіовертера-дефібрилятора.

Для терапії РКМП використовують глюкокортикостероїди (преднізолон), цитостатики та імуносупресанти. У разі вираженого фіброзу виконують ендокардектомію з протезуванням клапанів.

Лікування аритмогенної правошлуночкової КМП спрямоване на усунення та профілактику аритмій. Використовують кордарон, бета-блокатори. При неефективності – імплантація автоматичного кардіовертера-дефібрилятора, радіочастотна деструкція аритмогенної зони, встановлення штучного водія ритму. У тяжких випадках проводять вентрикулотомію.

Критерії якісного лікування:

  1. Зниження симптомів серцевої недостатності;
  2. Збільшення ФВ лівого шлуночка;
  3. усунення ознак затримки рідини в організмі;
  4. підвищення якості життя;
  5. Продовження інтервалів між госпіталізаціями.

Прогноз та подальший скринінг пацієнтів

Трирічне виживання у хворих з ДКМП – 40%.

Тривалість життя пацієнтів з ГКМП дещо довша, проте річна смертність все ж таки досягає 4% (до 6% у дітей). У 10% пацієнтів спостерігається спонтанний регрес захворювання. Найбільш високі показники летальності у хворих на РКМП – смертність за 5 років досягає 70%.

Найбільш сприятливий результат при дисгормональній (в т.ч. у жінок у період клімаксу) кардіопатії. За умови адекватної гормональної корекції основного захворювання дистрофічні процеси регресують.

В цілому, при дотриманні рекомендацій, регулярному прийомі препаратів, своєчасному хірургічному втручанні та корекції основного захворювання якість життя можна значно покращити.

Пацієнти з КМП повинні бути під диспансерним наглядом, проходити обстеження 1 раз на 2 місяці. Обов'язковим є контроль ЕКГ, ЕхоКГ, коагулограми, МНО.

Специфічної профілактики виникнення КМП немає. Дуже важливим є проведення генетичного аналізу членів сім'ї пацієнта із встановленою КМП з метою ранньої діагностики захворювання.

Висновки

Незважаючи на численні дослідження, спрямовані на пошук причин виникнення тієї чи іншої форми КМП, розробку скринінгових методів діагностики, актуальною залишається проблема запізнілого виявлення захворювання. Кардіоміопатія у дорослих має хронічний прогресуючий перебіг. Тому важливо дотримуватися лікувального режиму, чітко дотримуватися рекомендацій кардіолога та своєчасно звертатися за медичною допомогою.

Цікаві Статті