Причини, симптоми та лікування гіпертрофічної кардіоміопатії

Поширеність серед населення

ГКМП зустрічається із частотою приблизно 10 на 10 000 осіб. Трохи частіше вона спостерігається у країнах Південної Америки, Західної Європи, у Китаї та Японії. Переважно страждають люди молодого віку (25 – 35 років). Чоловіки хворіють набагато частіше за жінок. Незважаючи на невелику поширеність, ГКМП залишається однією з найчастіших причин раптової серцевої смерті у молодих людей.

Хворобу не варто плутати з гіпертрофією лівого шлуночка при підвищеному артеріальному тиску або пороках серця. Друга ще називається "гіпертонічним серцем" або "робочою гіпертрофією міокарда", вона розвивається як компенсаторна реакція м'яза у відповідь на підвищене навантаження. При гіпертонії ЛШ необхідно подолати високий судинний опір, тому доводиться працювати з більшою силою. При деяких серцевих пороках через неправильну роботу клапанів в ЛШ надходить збільшений об'єм крові, який потрібно «проштовхнути» в аорту та магістральні артерії.

Гіпертрофія міокарда відрізняється від ГКМП тим, що потовщення стінок ЛШ відбувається поступово та рівномірно. При ГКМП ж, у переважній більшості випадків, такі зміни дуже виражені і непропорційні, їм піддаються лише окремі частини ЛШ – верхня або нижня третина міжшлуночкової перегородки, верхівка тощо.

Причини появи та механізм розвитку порушень

Основною причиною гіпертрофічної кардіоміопатії є генетична мутація. На сьогоднішній день відомо близько 11 генів, зміна яких призводить до розвитку описуваного захворювання. Вони відповідають за вироблення різних білків, що входять до складу м'язових волокон міокарда, - тропонінів, легких і важких ланцюгів міозину, актину і т. д. Порушення синтезу одного з них призводить до потовщення міокарда.

Найчастіше гіпертрофія розвивається не рівномірно, лише в одній ділянці ЛШ. Особливо несприятливим є потовщення верхньої частини міжшлуночкової перегородки, через що звужується просвіт вихідного відділу ЛШ. Внаслідок патологічного розростання м'язові волокна починають розташовуватися безладно. Це створює умови для циркуляції нервового імпульсу, що сприяє розвитку порушень ритму. Крім того, відбувається заміщення міокарда сполучною тканиною.

Ще одна велика проблема ГКМП - виникнення ішемії міокарда, тобто погіршення кровопостачання серцевого м'яза. Тому є дві причини: здавлення судин гіпертрофованим міокардом і порушення розслаблення органу (діастолічна дисфункція). А, як відомо, саме серце наповнюється кров'ю саме у фазу діастоли.

Також гіпертрофічна кардіоміопатія має більш рідкісні причини:

• спадкові захворювання - хвороба Фабрі, нейрофіброматоз;
• нейром'язові хвороби - Атаксія Фрідрейха;
• ендокринні патології – акромегалія, феохромоцитома;
• метаболічні розлади - Амілоїдоз;
• застосування лікарських засобів – анаболічних стероїдів, такролімусу, гідроксихлорохіну.

Симптоми

У клінічній картині ГКМП виділяють типову тріаду симптомів:

• біль у грудній клітці;
• порушення ритму;
• синкопальні стани - непритомність.

Біль у ділянці серця дуже нагадує таку при стенокардії (тягучі/стискаючі болі за грудиною, що посилюються при фізичному навантаженні), тому що вона обумовлена ​​ішемією міокарда. Характерною її відмінністю є те, що вона не тільки не полегшується після прийому Нітрогліцерину, а може стати ще сильнішою. Це пояснюється тим, що препарат розширює судини, через що знижується артеріальний тиск. Це змушує серце битися частіше. Висока частота серцевих скорочень зменшує фазу діастоли, в яку відбувається кровопостачання міокарда.

Непритомність або переднепритомні стани (запаморочення, потемніння в очах, почуття «погано») виникають через обструкцію потовщеним міокардом вихідного відділу лівого шлуночка, внаслідок чого погіршується кровопостачання головного мозку. Також причиною непритомності виступають різні аритмії.

Порушення ритму серця хворий відчуває як напади прискореного серцебиття та «перебої». При ГКМП часто розвиваються небезпечні аритмії: пароксизмальна шлуночкова тахікардія, фібриляція шлуночків, передсердно-шлуночкові блокади.

Через часту появу злоякісних порушень ритму ризик раптової серцевої смерті у пацієнтів з ГКМП дуже високий.

На пізніх стадіях хвороби з'являються ознаки хронічної серцевої недостатності:

• загальна слабкість, швидко стомлюваність;
• задишка, яка посилюється при виконанні фізичної роботи або в положенні;
• відчуття тяжкості або ниючого болю в правому боці під ребрами через збільшення печінки;
• набряклість ніг, особливо помітна вечорами.

Хочу відзначити, що наявність симптоматики та її вираженість залежать від ступеня потовщення стінок серця та стрімкості розвитку цього процесу, що у всіх протікає по-різному. Іноді ГКМП швидко призводить до інвалідності, а в когось може спостерігатися абсолютно безсимптомний перебіг, що супроводжує хороший прогноз.

Чи є ранні ознаки

Людина з ГКМП може довгий час почуватися цілком здоровою і не відчувати жодних неприємних відчуттів. Першими симптомами зазвичай стають раптова поява загрудинного болю або непритомність під час занять спортом. Якщо комусь із ваших родичів був поставлений діагноз ГКМП, і у вас різко виникли болі в серці з запамороченням, якнайшвидше зверніться до лікаря.

Види гіпертрофічної кардіоміопатії

Є кілька класифікацій гіпертрофічної кардіоміопатії, що поділяють її за різними ознаками. У першій з них виділяють сімейну, спадкову та спорадичну форми. Остання розвивається і натомість інших кардіологічних чи системних захворювань.

По локалізації виділяють:

• асиметричну ГКМП з обструкцією та без неї – потовщуються верхня та нижня частини міжшлуночкової перегородки;
• верхівкову ГКМП - гіпертрофується міокард верхівки серця;
• симетричну ГКМП - дуже рідкісна форма, за якої збільшується кілька стінок м'яза.

За рівнем підвищення тиску в лівому шлуночку розрізняють такі види:

• I ступінь – тиск до 25 мм рт. ст.;
• II ступінь – тиск від 25 до 36 мм рт. ст.;
• III ступінь – тиск від 36 до 44 мм рт. ст.;
• IV ступінь – тиск вищий за 45 мм рт. ст.

Оскільки основну небезпеку для життя людини становить гіпертрофічна кардіоміопатія з обструкцією тракту, що виносить, найчастіше застосовується гемодинамічна класифікація, описана у таблиці нижче.

Як визначити патологію та встановити діагноз

Діагностика гіпертрофічної кардіоміопатії починається з питань про «сімейні» хвороби, оскільки ГКМП – це генетичне захворювання. Я уточнюю, чи була подібна хвороба у когось із близьких родичів пацієнта, чи помер хтось із членів сім'ї у молодому віці від серцевої патології – діагноз найбільш вірогідний, якщо хворому віком від 20 до 40 років.

Велику увагу під час огляду намагаюся приділяти аускультації серця. Досить часто мені вдається почути систолічний шум у III та IV міжребер'ї по лівому краю грудини. Його виразність говорить про рівень обструкції вихідного відділу ЛШ.

Потім я призначаю додаткові дослідження, які включають:

• електрокардіографія (ЕКГ);
• ехокардіографія (УЗД серця, Ехо-КГ);
• коронарна ангіографія.

На електрокардіограмі хворих на ГКМП можна побачити:

• глибокий зубець Q у відведеннях II, III, aVF;
• ознаки ішемії міокарда: зниження сегмента ST нижче ізолінії, негативний зубець T;
• ознаки гіпертрофії лівого шлуночка – високі зубці R у відведеннях V4 – V6;
• різні порушення ритму: фібриляція, тріпотіння передсердь, передсердно-шлуночкові блокади, суправентрикулярні та шлуночкові тахікардії.

Багато аритмії можуть бути непомічені під час зняття звичайної плівки ЕКГ. Побачивши нормальну кардіограму у людини зі скаргами на збій ритму, я призначаю йому холтерівське моніторування ЕКГ.

Основний метод діагностики ГКМП – ехокардіографія з режимом доплерографії. На ній можна виявити такі зміни:

• товщина міжшлуночкової перегородки буде понад 15 мм, а задня стінка ЛШ – без патології;
• високий тиск у вихідному тракті ЛШ (більше 30 мм рт. ст.);
• зіткнення стулки мітрального клапана з МЖП (феномен SAM);
• тремтіння стулок клапана аорти в момент систоли.

Іноді хворого просять виконати фізичну вправу (присісти 10 разів). Це дозволяє виявити приховану обструкцію вивідного тракту ЛШ.

Коронарографія проводиться з метою оцінки прохідності вінцевих артерій. Цю процедуру я призначаю тим, хто має високу ймовірність атеросклеротичного звуження судин, що живлять серце (ознаки ішемічної хвороби). У групі ризику люди старше 45 років, які палять, страждають на цукровий діабет і гіпертонію.

Генетичне дослідження виявлення мутацій призначається, коли звичайні тести неможливо з точністю поставити діагноз. Також цей метод обстеження я рекомендую родичам хворого на ГКМП.

Методи лікування та прогноз тривалості життя

Лікування гіпертрофічної кардіоміопатії включає медикаментозні та хірургічні методи. Ліки покликані підтримати стан і усунути симптоми наростаючих ускладнень. Повністю позбавити людину хвороби може тільки пересадка серця. Але існують інші оперативні втручання, що полегшують життя пацієнта:

• шлуночкова септальна міоектомія - ефективний і часто застосовуваний метод, який є видаленням потовщеної ділянки міжшлуночкової перегородки;
• септальна алкогольна абляція - обколювання етиловим спиртом ділянок гіпертрофованого міокарда, що призводить до їх загибелі та зменшення товщини стінок лівого шлуночка;
• ресинхронізація – установка спеціальних електродів у серце, які подають відповідні сигнали. Особливість полягає в тому, що завдяки процедурі хвиля збудження йде з невеликою затримкою та захоплює спочатку верхівку, потім перегородку органу, внаслідок чого знижується тиск у лівому шлуночку, та зменшується ступінь обструкції його вихідного відділу.

До хірургічного лікування гіпертрофічної кардіоміопатії є суворі показання:

• високий тиск у вихідному відділі ЛШ у стані спокою (більше 50 мм рт. ст.);
• виражене потовщення стінки ЛШ (більше 30 мм);
• яскрава клінічна симптоматика (болі, непритомність).

При своєчасному діагностуванні, адекватному лікуванні тривалість життя пацієнта з ГКМП може не відрізнятись від такої у здорових людей. Частота смертності при гіпертрофічній кардіоміопатії в середньому становить від 1 до 6% на рік.

Профілактика раптової смерті та симптоматична допомога

Для того щоб полегшити симптоми гіпертрофічної кардіоміопатіїі я призначаю наступні лікарські препарати:

• бета-адреноблокатори (Бісопролол, Метопролол) – ефективні медикаменти, що зменшують вираженість клінічних проявів (задишки, болю в серці, нападів серцебиття) та уповільнюють прогрес захворювання. Вони знижують частоту серцевих скорочень та покращують кровопостачання міокарда. Однак завжди необхідно починати їх прийом із малих доз. При уповільненні ЧСС до 55 ударів на хвилину і нижче необхідно відразу зменшити кількість споживаного препарату;
• блокатори кальцієвих каналів (Верапаміл, Ділтіазем) - їх я призначаю, якщо у пацієнта є протипоказання до прийому бета-блокаторів (бронхіальна астма, хронічна бронхообструктивна хвороба легень, АВ-блокади ІІ та ІІІ ступеня);
• калійзберігаючі діуретики (Спіронолактон) вони використовуються у разі розвитку хронічної серцевої недостатності для виведення зайвої рідини з організму;
• сечогінні (Торасемід, Гідрохлортіазид) я використовую при важких явищах застою крові: постійній задишці, виражених набряках ніг, скупченні рідини в грудній та черевній порожнинах;
• антикоагулянти – у багатьох хворих на ГКМП досить часто розвивається фібриляція передсердь, при якій підвищений ризик тромбоутворення та інсульту, тому їм необхідний прийом лікарських засобів, що розріджують кров (Варфарин, Дабігатран, Рівароксабан);
• антиаритмічні препарати – майже у всіх пацієнтів з ГКМП виникають життєзагрозливі порушення ритму, з метою контролю яких можуть бути призначені Дізопірамід, Аміодарон, Соталол.

Хворим на ГКМП в жодному разі не можна застосовувати вазодилататори (ліки, що викликають розширення судин). До них відносяться нітрати, інгібітори АФП, сартани, а також блокатори кальцієвих каналів: Амлодипін та Ніфедипін. Ці медикаменти викликають рефлекторну тахікардію, тобто в буквальному сенсі «примушують» серце битися частіше, що тільки посилює захворювання, тому намагаюся уникати їх призначення.

Є пацієнти, у яких дуже високий ризик раптової серцевої смерті – у них у сім'ї вже були подібні випадки, вони непритомніють і мають на ЕКГ тяжкі порушення ритму (часті екстрасистоли, постійні суправентрикулярні та шлуночкові тахікардії тощо). Таким хворим можуть бути показані:

• імплантація кардіовертера-дефібрилятора - вшивання під шкіру грудної клітини спеціального пристрою, здатного відразу ж усунути порушення ритму. Воно дозволяє звести ризик смерті від аритмії практично до нуля.;
• радіочастотна катетерна абляція – руйнування лазером ділянок патологічної импульсации.