Все про вади серця: характеристики патологій та прогноз хворого

Що таке порок серця

Щоб зрозуміти, що таке вада серця, потрібно розібратися в основах анатомії цього органу і принципах його роботи.

Серце людини складається з 4 камер – 2 передсердь та 2 шлуночків. Кров переміщається з однієї камери до іншої через отвори, на яких є клапани. З лівого шлуночка кров викидається у велике коло кровообігу (аорту), насичує киснем усі органи та тканини нашого тіла, повертається у ліве передсердя через порожні вени. Звідти вона йде у правий шлуночок, потім у легеневу артерію для того, щоб збагатитися киснем у легенях, і через легеневі вени повертається у праве передсердя, потім у лівий шлуночок. Далі цикл повторюється.

Для того, щоб не відбулося змішування артеріальної та венозної крові всередині серця, лівий та правий відділ розділені перегородками – міжпередсердною та міжшлуночковою. Для запобігання зворотного струму крові (зі шлуночків у передсердя або з аорти в лівий шлуночок) існують клапани, які відкриваються та закриваються у певний час.

Всі серцеві вади діляться на 2 види – вроджені та набуті.

Як відомо з назви, вроджені вади з'являються в людини вже від народження, а набуті виникають у процесі подальшого життя.

Частота вроджених вад серця (ВПС) становить приблизно 5-8 випадків на 1000 дітей. Отримані вади серця (ППС) зустрічаються у 100-150 людей на 100 000 населення.

Для простоти розуміння відмінностей між ВВС та ППС зазначу, що при перших розвивається аномалія, деформація головних судин (аорти та легеневого стовбура) або дефект перегородок, а при набутих уражаються клапани. Але такий поділ можна вважати умовним, так як і за вроджених вад можуть бути пошкоджені клапани.

Все це призводить до порушення гемодинаміки (нормального струму крові) всередині серця, переважання кровонаповнення одних камер та збіднення інших. В результаті артеріальна кров поєднується з венозною, певні камери переповнюються кров'ю, розтягуються, їх стінки товщають. Наповнення інших відділів серця, навпаки, зменшується проти нормою.

Більшість людей із вадами серця отримують групу інвалідності. Вони не можуть жити повноцінним життям, як усі здорові люди, їм потрібно постійно дотримуватися якихось обмежень. Навіть суто психологічно це тяжко.

До питання про армію – люди з вадами серця мають категорію «негідний» або «обмежено придатний» до строкової військової служби.

Чи можна померти від патології

На жаль, факт смерті від вад серця цілком можливий. Статистика смертей при ВПС досить сумна. Без своєчасного медичного втручання він настає у 70-80% випадків.

Люди з ППС помирають приблизно 15-20% випадків. Основною причиною загибелі при пороках серця є серцева недостатність, тобто. погіршення головної функції "насоса" - перекачування крові.

Серед інших причин смерті можна виділити порушення ритму серця, такі як пароксизмальна шлуночкова тахікардія, фібриляція передсердь, атріовентрикулярні блокади. Через миготливу аритмію нерідко виникають тромбоемболії в головному мозку, що призводять до інсульту.

Можливі причини виникнення

Серед причин набутих вад найчастішими є:

1. Ревматизм, точніше, хронічна ревматична хвороба серця – запалення його внутрішньої оболонки (зокрема і клапанного апарату), що розвивається після перенесеної (переважно у дитинстві) стрептококової інфекції (ангіни).
2. Інфекційний ендокардит – поступове руйнування серцевих клапанів унаслідок розмноження ними бактерій. Занесення інфекції може статися при видаленні каріозного зуба, при поганій антисептичній обробці шкіри під час уколу або використанні нестерильних шприців.
3. Атеросклероз та дегенеративні зміни клапанів типові для людей похилого віку.

З рідкісних причин можна виділити сифіліс і системні патології - ревматоїдний артрит, червоний вовчак, склеродермія.

Конкретний етіологічний фактор уроджених вад важко встановити. Це можуть бути:

• спадкові мутації – синдром Дауна, Патау;
• захворювання матері – цукровий діабет, тромбофілія, системні васкуліти;
• внутрішньоутробні вірусні інфекції – краснуха, цитомегаловірус, вітрянка;
• шкідливі звички – куріння, вживання алкоголю під час вагітності;
• вплив іонізуючого випромінювання;
• застосування лікарських препаратів, що згубно впливають на розвиток плода - протипухлинні засоби, сульфаніламіди, тетрацикліни.

Як визначити наявність вад серця

Щоб дізнатися, чи є у людини порок серця, я орієнтуюсь на такі дані:

• симптоми та скарги, що турбують пацієнта;
• фізикальний статус – зовнішній вигляд хворого;
• електрокардіографія;
• ехокардіографія (УЗД серця);
• рентгенографія органів грудної клітки.

Симптоми, ознаки та типовий вид хворого

Люди з вадами серця переважно страждають від ознак серцевої недостатності. Вони відчувають утруднення дихання, особливо сильно в нічний час, що пов'язано з горизонтальним положенням тіла та підвищенням тиску в судинах легень. З тих же причин їх може турбувати кашель.

Хворі (особливо з ВВС) дуже швидко втомлюються, навіть після зовсім незначної фізичної активності, їм постійно хочеться спати, у них паморочиться в голові, і вони навіть можуть зомліти.

Через збільшену печінку пацієнт відчуває тяжкість або болі, що тягнуть/ноють, у правому підребер'ї. Надвечір сильно набрякають ноги. Часто турбують ниючі болі в лівій половині грудей, напади серцебиття, неприємні відчуття у грудній клітці. У пацієнтів із певними ВВС постійно виникають інфекції нижніх дихальних шляхів.

Нерідко я помічаю у людей із вадами серця так званий «симптом барабанних паличок». Це потовщення кінцевих фалангів пальців рук. Ця ознака свідчить про тривале порушення кровообігу у всьому організмі.

Новонароджені та немовлята з ВВС відстають у зростанні, мають знижену масу тіла. Часто їх губи, ніс, кінчики пальців набувають синюшного відтінку (ціаноз).

Є специфічні симптоми вад серця. Наприклад, при коарктації аорти через виражене її звуження кровообіг голови, рук і верхньої частини тулуба залишається на належному рівні, тоді як нижні відділи тіла та ноги збіднені кров'ю. Це призводить до того, що м'яз верхнього плечового пояса виділяється на тлі слаборозвинених м'язів нижніх кінцівок. І створюється хибне враження «атлетичної статури».

Ще приклад – мітральний стеноз. На пізніх стадіях цього ППС на тлі загальної блідості обличчя на щоках виникає яскравий синюшно-рожевий рум'янець, губи та ніс мають синій відтінок. Це називається "facies mitralis", або "мітральна особа".

Хочу зазначити, що людина з ППС довгий час може почуватися цілком здоровою і не відчувати жодного болю або утруднення дихання. Це пов'язано з тим, що серце намагається компенсувати порушення гемодинаміки і спочатку добре з цим справляється. Однак рано чи пізно цих механізмів виявляється недостатньо, і хвороба починає проявляти себе клінічно.

Коли я оглядаю таких хворих, мені вдається виявити деякі патологічні ознаки, наприклад, посилений серцевий поштовх лівого або правого шлуночка, тремтіння грудної клітки. Під час аускультації пацієнтів із пороком серця я часто чую шуми на точках проекції клапанів, перегородок та сонних артерій; посилення, ослаблення чи розщеплення тонів.

Інструментальна діагностика

Основні інструментальні методи дослідження для діагностики вад серця:

1. Електрокардіографія. На ЕКГ мені вдається побачити ознаки гіпертрофії різних відділів серця щодо зміни висоти, ширини та форми зубців. Нерідко виявляються аритмії (особливо часто – фібриляція передсердь).
2. Ехокардіографія - це, мабуть, головний діагностичний метод, що дозволяє достовірно встановити серцеву ваду. На Ехо-КГ чітко розпізнається стан клапанів, перегородок, товщина стін та об'єм камер. У режимі допплера можна побачити напрямок струму крові між відділами (регургітацію), виміряти тиск у легеневій артерії. При підозрі на порок для отримання більш детального зображення я призначаю чресхарчоводні Ехо-КГ (датчик встановлюється в стравоході позаду серця).
3. Рентгенографія органів грудної клітки – на знімку дуже добре видно вибухання ствола легеневої артерії, посилення легеневого малюнка через підвищення тиску в судинах легень, зміну форми тіні серця, узурацію ребер (нерівний контур внаслідок здавлювання їх міжреберними артеріями).

Види пороків та їх відмінності

Як уже було сказано, всі вади серця поділяються на вроджені та набуті. Вони відрізняються одна від одної патофізіологією, тяжкістю, тривалістю життя людини.

Існує безліч класифікацій ВВС, але найчастіше клініцистами використовується класифікація Мардера, що поділяє всі ВВС на вади з ціанозом і без ціанозу (тобто «сині» та «білі»).

Таблиця 1. Характеристика ВВС

Отримані серцеві вади діляться на 2 види – стеноз, тобто. звуження отвору між камерами, і недостатність, тобто. неповне закриття клапана. Всі ППС зводяться до переповнення кров'ю одних камер серця та збіднення інших, з усіма наслідками.

Найчастіший ППС у дорослих – аортальний стеноз (близько 80%).

Можуть зустрічатися комбіновані вади – коли людина одночасно має і недостатність, і стеноз клапана. Також досить часто спостерігаю людей, у яких уражені кілька клапанів. Це називається поєднаною пороком серця.

Таблиця 2. Характеристика ПКС

Як лікують вади серця

На жаль, не існує ліків, здатних вилікувати людину від пороку серця. А всі ВВС лікуються лише хірургічним шляхом. Винятком є ​​відкрита артеріальна протока – вроджена вада, якої можна повністю позбутися фармакологічним способом. Але це ефективно лише у першу добу життя людини. Для цього я призначаю внутрішньовенне введення нестероїдного протизапального препарату (Ібупрофен, Індометацин) протягом 3 днів.

За наявності ціанозу та ознак тяжкої серцевої недостатності операція виконується негайно. Найчастіше хірургам доводиться оперувати навіть немовлят та однорічних дітей. Якщо ж вада була виявлена ​​при інструментальних методах дослідження, і пацієнта нічого не турбує, або є незначні симптоми, операцію можна відкласти.

Традиційно оперативні втручання усунення ВВС проводяться під загальної анестезією, на відкритому серці, з підключенням до апарату штучного кровообігу. Дефект або ушивається, або закривається латкою з перикарду або синтетичної тканини. Відкрита протока перев'язується або перетинається.

Останнім часом у спеціалізованих кардіологічних центрах, що мають відповідне обладнання, можливе виконання малоінвазивних ендоваскулярних втручань. При таких операціях під контролем УЗД та рентгену через стегнову вену вводиться катетер, який досягає правого передсердя. Через катетер вставляється окклюдер, що є з'єднаними дисками з нікель-титанового дроту. Цим оклюдером і закривається дефект.

Основним протипоказанням до таких операцій є запущена легенева гіпертензія з вираженим склерозуванням судин. У цих випадках виконуються так звані паліативні втручання, які усувають не саму ваду, а його наслідки. Штучно створюються повідомлення (анастомози) між великими судинами, щоб кров йшла в обхід перевантажених відділів серця.

Тепер розберемо лікування набутих вад. З ними справи трохи інакше.

Якщо ППС розвинувся на тлі ревматизму, то згідно з протоколом я обов'язково застосовую антибактеріальну терапію пеніциліновими антибіотиками. Цей момент дуже важливий, тому що присутність в організмі стрептококової бактерії здатна спричинити розвиток нових вад серця.

Також завжди призначаю лікарську терапію, яка допоможе стабілізувати стан пацієнта.

Насамперед використовуються медикаменти, що уповільнюють прогресування серцевої недостатності:

• інгібітори АПФ - Періндоприл, Раміпріл;
• бета-адреноблокатори - Бісопролол, Метопролол;
• діуретики - Торасемід;
• антагоністи альдостерону - Спіронолактон, Еплеренон;

У разі виникнення порушень ритму серця я використовую антиаритмічні препарати – Соталол, Аміодарон.

Важливим є проведення антикоагулянтної терапії, оскільки частина ППС, особливо мітральний стеноз, нерідко супроводжується фібриляцією передсердь, при якій у порожнині лівого передсердя формуються тромби, що призводять до кардіоемболічного інсульту. Щоб запобігти цьому, я призначаю Варфарин або низькомолекулярні гепарини.

При тяжкому стані пацієнта, коли ліки вже не допомагають, я спрямовую хворих на хірургічне лікування.

Існує 2 основних види операцій при ППС:

• протезування клапана;
• реконструктивні операції – пластика клапана, коміссуротомія, балонна вальвулотомія.

Протези клапанів бувають механічні (штучні) та біологічні. Їхня ключова відмінність полягає в наступному. При встановленні біологічного клапана пацієнт повинен отримувати антикоагулянтну терапію перші 3 місяці після операції, а при імплантації механічного – довічно. Питання про вибір виду клапана щоразу вирішується в індивідуальному порядку.

Єдиний антикоагулянт, дозволений для тривалого застосування при штучному клапані серця, це варфарін.

Механічні клапани довговічніші, але їх вартість набагато вища порівняно з біологічними.

Від чого залежить прогноз: скільки живуть пацієнти

Мене часто запитують – «скільки живуть із пороком серця?»

Це залежить від багатьох факторів, таких, як:

• вид пороку;
• його тяжкість;
• ступінь серцевої недостатності;
• наявність ускладнень;
• своєчасність діагностування та лікування;
• виконання рекомендацій лікаря (правильний прийом препаратів із дотриманням усіх дозувань тощо);
• якість проведеної операції.

Без хірургічного втручання хворі з багатьма ВВС гинуть ще ранньому дитинстві (до 2-5 років). До ВВС, у яких людина може дожити до дорослих років без операції, відносяться коарктація аорти, дефект міжпередсердної перегородки.

Найбільш сприятливі ППС у плані прогнозу – мітральна, трикуспідальна регургітація. Серйозні ускладнення за них розвиваються рідко і тривалий час. За інших ППС (мітральний, аортальний стеноз) пацієнти гинуть приблизно через 5-10 років після першої появи симптомів.

Сучасні можливості лікування як фармакологічні, так і кардіохірургічні дозволяють продовжити життя таким людям до 60-70 років.

Наслідки патології

У пацієнта з пороком серця, як уродженим, так і набутим, є великий ризик розвитку гострої серцевої недостатності (набряк легенів, кардіогенний шок), яка без швидкого медичного втручання веде до загибелі людини.

Також у людей з вадами серця набагато раніше розвивається ішемічна хвороба, а значить, у них у кілька разів вища ймовірність виникнення інфаркту міокарда.

Майже будь-який порок серця супроводжується порушеннями ритму. Найбільш небезпечні з них – шлуночкові тахіаритмії та атріовентрикулярні блокади.

При деяких пороках через виражене перевантаження малого кола кровообігу та рефлекторного звуження судин легенів виникає легенева гіпертензія – дуже тяжкий стан, що важко піддається лікарській терапії, потребує хірургічного втручання.

Внаслідок тривалого вираженого кисневого голодування (гіпоксії) всього організму страждає імунна система, через що пацієнти з вадами серця постійно хворіють на інфекційні захворювання, особливо на бронхіти і пневмонії.

При будь-якій ваді серця, а також наявності протезованих клапанів у кілька разів зростає ризик інфекційного (бактеріального) ендокардиту – небезпечної хвороби, яка вражає клапани серця, що нерідко закінчується летально.